تصنيف مراحل الورم النقوي المتعدد (تفصيلي)

الورم النقوي المتعدد ورم خلايا البلازما يتميز بالتكاثر النسيلي لخلايا البلازما الخبيثة في نخاع العظم منتجاً غلوبولين مناعي وحيد النسيلة (بروتين M) يكتشف في المصل و/أو البول، مسبباً معايير CRAB (فرط الكالسيوم والفشل الكلوي وفقر الدم وآفات العظام). تطورت أنظمة التصنيف من Durie-Salmon (1975 على أساس مستويات بروتين M وآفات العظام) إلى نظام التصنيف الدولي (ISS 2005 باستخدام الألبومين وبيتا-2 ميكروغلوبولين) إلى ISS المنقح (R-ISS 2015 بإضافة LDH والوراثيات الخلوية عالية الخطر بـ FISH).

R-ISS المرحلة الأولى: ISS المرحلة الأولى (بيتا-2 ميكروغلوبولين <3.5 مغ/ل و الألبومين >=3.5 غ/دل) و الوراثيات الخلوية معيارية الخطر و LDH طبيعي (بقاء 5 سنوات ~82%). R-ISS المرحلة الثانية: ليست المرحلة الأولى أو الثالثة (بقاء 5 سنوات ~62%). R-ISS المرحلة الثالثة: ISS المرحلة الثالثة (بيتا-2 ميكروغلوبولين >=5.5 مغ/ل) و الوراثيات الخلوية عالية الخطر (del(17p) وt(4;14) وt(14;16)) أو LDH مرتفع (بقاء 5 سنوات ~40%). R2-ISS الأحدث يضيف زيادة/تضخيم 1q21 كعامل خطر إضافي ويستخدم نظام 4 مستويات (I وII وIII وIV) بتمييز إنذاري محسن. تصنيف مايو (mSMART) يصنف كخطر معياري (التثلثات وt(11;14) وt(6;14)) مقابل عالي الخطر (t(4;14) وt(14;16) وt(14;20) وdel(17p) وحذف/طفرة p53 وزيادة 1q وR-ISS III).

يدمج التصنيف الحديث تقييم المرض المتبقي الأدنى (MRD) بالتسلسل الجيني للجيل التالي (حساسية 10^-6) أو قياس التدفق الخلوي متعدد المعالم (حساسية 10^-5) مع سلبية MRD المرتبطة بقوة بالبقاء بدون تقدم والبقاء العام. يستخدم تصنيف التصوير CT منخفض الجرعة للجسم الكامل أو PET/CT أو MRI للجسم الكامل لاكتشاف الآفات البؤرية وتحديد توزيع المرض وفق معايير IMWG. العلاج معدّل وفق الخطر: المرضى المؤهلون للزرع معياريو الخطر يتلقون 4-6 دورات من التحريض الرباعي (Dara-VRd: داراتوموماب وبورتيزوميب ولينالينوميد وديكساميثازون) متبوعاً بزرع الخلايا الجذعية الذاتي وصيانة لينالينوميد؛ المرضى عاليو الخطر يتلقون تحريضاً مكثفاً مع النظر في الزرع المتتالي؛ المرضى غير المؤهلين للزرع يتلقون Dara-Rd أو Dara-VRd-Lite. تشمل العلاجات الأحدث علاجات CAR T الخلوية (إيديكابتاجين فيكلوسيل وسيلتاكابتاجين أوتولوسيل المستهدفان لـ BCMA) والأجسام المضادة ثنائية النوعية (تيكليستوماب وإيلراناتاماب المستهدفان لـ BCMA/CD3 وتالكويتاماب المستهدف لـ GPRC5D).