المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

مرض ويلسون — الإصابة الكبدية (تفصيلي)

خلل في جين ATP7B يسبب تراكم النحاس مما يؤدي إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد والفشل الكبدي الحاد.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو مرض ويلسون — الإصابة الكبدية (تفصيلي)؟

مرض ويلسون هو اضطراب وراثي جسمي متنحٍ ناجم عن طفرات في جين ATP7B الذي يشفر إنزيم ATPase الناقل للنحاس في خلايا الكبد.

يؤدي خلل إفراز النحاس الصفراوي إلى تراكم النحاس في الكبد والدماغ والكلى والقرنية.

تتراوح المظاهر الكبدية من ارتفاع ناقلات الأمين بدون أعراض إلى التهاب الكبد المزمن وتليف الكبد إلى الفشل الكبدي الخاطف مع انحلال الدم السلبي لكومبس.

الأعراض

ارتفاع ناقلات الأمين بدون أعراض
التهاب كبد مزمن مع تعب وانزعاج في الربع العلوي الأيمن
تليف كبد معاوض ولا معاوض
فشل كبدي حاد مع فقر دم انحلالي سلبي لكومبس
حلقات كايزر-فلايشر في فحص المصباح الشقي
رعاش عصبي أو خلل التوتر العضلي أو أعراض نفسية (إصابة موازية)

عوامل الخطر

طفرات ثنائية الأليل في ATP7B (His1069Gln الأكثر شيوعًا في الأوروبيين)
زواج الأقارب وتاريخ عائلي
العمر بين 5 و 35 سنة (ذروة الظهور)
أخ بمرض ويلسون مؤكد (يستدعي الفحص)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • ارتفاع غير مفسر في ناقلات الأمين لدى البالغين الشباب
  • تليف كبد جديد بدون عوامل خطر نموذجية
  • فشل كبدي حاد مع انحلال الدم (نسبة فوسفاتاز قلوي منخفضة إلى البيليروبين)
  • أعراض عصبية نفسية مع خلل وظائف الكبد

طرق العلاج

01
التشخيص على أساس سيرولوبلازمين المصل والنحاس البولي خلال 24 ساعة وفحص المصباح الشقي وتسلسل ATP7B
02
خزعة الكبد مع قياس النحاس الكبدي (أكثر من 250 ميكروغرام/غرام وزن جاف)
03
د-بنسيلامين أو ترينتين كتخليب أساسي
04
علاج بالزنك للصيانة والمرضى قبل ظهور الأعراض
05
نظام غذائي منخفض النحاس (تجنب الكبد والمحار والمكسرات والشوكولاتة)
06
زرع الكبد للفشل الخاطف أو تليف الكبد اللامعاوض غير المستجيب للتخليب

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.