مرض ويبل (تفصيلي)

مرض ويبل عدوى مزمنة نادرة تسببها الفطرة الشعاعية Tropheryma whipplei وتتميز بخلايا بلعمية رغوية في الصفيحة الذاتية للأمعاء الدقيقة وارتشاح أعضاء متعددة. يصيب أساساً الرجال البيض في منتصف العمر وله مكون استعداد جيني محتمل مرتبط بأليلات HLA وخلل وظيفة البلعميات.

يتطور التظاهر الكلاسيكي بمقدمة من التهاب مفاصل متعدد متنقل مصلي سلبي يستمر سنوات تليها فقدان وزن وإسهال مزمن وألم بطن وسوء امتصاص واعتلال عقد لمفية واعتلال أمعاء فاقد للبروتين. قد يهيمن أو ينتكس بعد العلاج إصابة قلبية وعينية وجلدية وخاصة عصبية (تدهور إدراكي وشلل النظرة فوق النووي وعسر إيقاع نظري ماضغ).

يتطلب التشخيص بلعميات إيجابية لحمض شيف الدوري (PAS) في خزعة اثني عشر مع تأكيد بتفاعل البوليميراز لـ DNA T. whipplei في النسيج أو السائل النخاعي أو السائل الزليلي. العلاج يجمع التحريض بسيفترياكسون أو بنسلين G وريدي لأسبوعين يليه ترايميثوبريم-سلفاميثوكسازول فموي أو دوكسيسيكلين مع هيدروكسي كلوروكين لسنة على الأقل مع ترصد السائل النخاعي مدى الحياة للانتكاس العصبي.