مرض كوشينغ النخامي

مرض كوشينغ (متلازمة كوشينغ النخامية) اضطراب غدي نادر ناجم عن ورم نخامي مفرز لـ ACTH. الإفراز المفرط للكورتيزول الكظري المُحرَّض بـ ACTH يسبب فرط كورتيزول جهازي. أكثر شيوعًا في النساء (3:1) ويتطور غالبًا بين 30-50 سنة.

معظم الأورام صغيرة (<10 ملم) وقد يصعب إظهارها بالرنين؛ وفي الأورام الكبيرة تُضاف تأثيرات الكتلة (اضطراب رؤية، صداع) إلى الصورة السريرية. يتم التشخيص بثلاث خطوات: (1) إثبات فرط الكورتيزول (كورتيزول حر بولي 24 ساعة، اختبار قمع 1 ملغ ديكساميتازون، كورتيزول لعابي ليلي متأخر)؛ (2) تحديد الاعتماد على ACTH (قياس ACTH)؛ (3) تحديد موقع المصدر (ديكساميتازون جرعة عالية، تحفيز CRH، رنين نخامي، عينة من الجيب الصخري السفلي ثنائية).

العلاج استئصال ورم انتقائي عبر الوتدي (نجاح 65-90٪)؛ في حال الفشل، توجد خيارات علاج إشعاعي وأدوية (كيتوكونازول، ميتيرابون، ميفيبريستون، باسيريوتيد، أوسيلودروستات) واستئصال كظري ثنائي. الوفيات بدون علاج أعلى 4-5 مرات من عموم الناس؛ والأحداث القلبية الوعائية والالتهابات والانصمام الخثاري الوريدي أبرز أسباب الوفاة.