المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

مرض كاسلمان

اضطراب تكاثر لمفي نادر يمتد من أحادي مركزي محدود إلى متعدد مراكز عدواني

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو مرض كاسلمان؟

مرض كاسلمان (CD) اضطراب تكاثر لمفي نادر بحدوث سنوي حوالي 6500–7700 حالة سنوياً في الولايات المتحدة مصنف بمدى سريري (أحادي مركزي مقابل متعدد مراكز) وحالة HHV-8.

مرض كاسلمان أحادي المركز (UCD) يشمل منطقة عقدة لمفية واحدة متضخمة أو سلسلة (الأكثر شيوعاً منصف وعنق وبطن) ويمكن شفاؤه عادة بجراحة.

مرض كاسلمان متعدد المراكز (MCD) يشمل مناطق عقد لمفية متعددة بسمات التهابية جهازية؛ أنماط فرعية تشمل MCD مرافق HHV-8 (غالباً في مرضى إيجابيي HIV) و MCD مجهول السبب (iMCD-NOS و iMCD-TAFRO) ومرافق POEMS.

علم أمراض يظهر متغيرات هيالينية وعائية وخلية بلازمية ومختلطة أو خلايا أرومية بلازمية مميزة مع تكاثر جريبات لمفية وأوعية متصلبة ومناطق وشاح خلل تنسج؛ HHV-8-MCD يظهر خلايا أرومية بلازمية بصبغ HHV-8 (LANA-1).

الأعراض

أحادي مركزي: كتلة متضخمة لا عرضية مكتشفة عرضاً أو على فحص بدني ونادراً أعراض ضاغطة (سعال وضيق نفس وعسر بلع وكتلة بطنية)
متعدد مراكز: أعراض دستورية (حمى وتعرق ليلي وتعب وفقد وزن) واعتلال عقد لمفي معمم وتضخم كبد طحال
نتائج مخبرية: فقر دم وقلة أو فرط صفائح ونقص ألبومين دم وفرط غلوبولينات غاما (غالباً متعدد النسائل) وارتفاع IL-6 و CRP وارتفاع VEGF
تظاهرات كلوية: بيلة بروتينية وأميلويد AA والتهاب كبيبي تكاثري غشائي
متلازمة TAFRO (متغير من iMCD): قلة صفائح وأناساركا (وذمة/استسقاء شديد) وحمى وتليف نقي شبكي وتضخم عضو
مرافق POEMS: اعتلال أعصاب متعدد وتضخم عضو واعتلال غدي وبروتين أحادي النسيلة وتغيرات جلد
تظاهرات جلدية: طفح وفرط تصبغ وفقاع شبه ورمي ووعائيات دموية في HHV-8-MCD

عوامل الخطر

كل أعمار متأثرة؛ متوسط عمر UCD 30–35 سنة ومتوسط عمر MCD 50–65 سنة
MCD مرافق HHV-8: عدوى HIV وكبت مناعة (زرع) ومنشأ متوسطي وأفريقي
MCD مجهول السبب: لا استعداد بيئي أو جيني واضح محدد؛ ارتباط محتمل بمرض مناعي ذاتي وعدوى
متلازمة TAFRO أكثر شيوعاً في مجموعات سكانية آسيوية
اعتبارات تفاضلية: ليمفوما (خاصة هودجكن وجريبية) ومتلازمة تكاثر لمفي مناعي ذاتي ومرض مرتبط بـ IgG4 وساركويد وعدوى (درن وHIV وEBV) ومتلازمة POEMS
خطر أعلى لخباثة ثانوية: ليمفوما (هودجكن وغير هودجكن) وساركوما كابوسي في HHV-8-MCD

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • اعتلال عقد لمفي مفسر مستمر مع أعراض دستورية أو شذوذات مخبرية
  • كتلة منصفية أو بطنية على تصوير تتطلب تشخيص نسيج
  • مريض إيجابي HIV باعتلال عقد لمفي حديث وأعراض جهازية (اعتبر HHV-8-MCD)
  • مرض كاسلمان معروف بتقدم مرض وفشل علاج أو إصابة عضو حديثة
  • سمات متلازمة TAFRO (قلة صفائح وأناساركا وحمى وتضخم عضو) تتطلب تقييم سريع

طرق العلاج

01
تشخيص نسيج: خزعة استئصالية لعقدة لمفية مفضلة لعلم نسيج مرضي؛ تأكيد نمط فرعي يشمل كيمياء نسيج مناعية (CD20 و CD138 وكابا/لامبدا و HHV-8 LANA-1 و IgG4)
02
اختبار HHV-8: مصلية و HHV-8 PCR في دم ونسيج لتنميط فرعي MCD
03
اختبار HIV في كل حالات مرض كاسلمان متعدد مراكز
04
فحص جهازي: تعداد دم كامل ولوحة كيمياء حيوية شاملة ومستوى IL-6 و CRP و ESR وغلوبولينات مناعية وتثبيت مناعي مصل وبول ولاكتات ديهيدروجيناز وبيتا 2 ميكروغلوبولين ومصلية فيروس مضخم خلية و EBV
05
تصوير: CT صدر/بطن/حوض بتباين و PET-CT لتدريج في MCD وخزعة نقي عظم في MCD بقلة خلايا
06
معايير تشخيصية شبكة تعاون مرض كاسلمان (CDCN) لـ iMCD: سمات علم نسيج مرضي مطلوبة واعتلال عقد لمفي متعدد مراكز و≥2 من 11 معيار ثانوي يشمل IL-6 و CRP ونقص ألبومين دم
07
مرض كاسلمان أحادي المركز: استئصال جراحي تام شفائي في >95% وملاحظة إذا غير قابل لجراحة وعلاج إشعاعي مساعد لاستئصال غير تام
08
MCD مرافق HHV-8: ريتوكسيماب 375 ملغ/م² أسبوعياً لـ 4 جرعات (مع أو بدون إيتوبوسيد) وفالغانسيكلوفير لكبت HHV-8 وعلاج مضاد للريتروفيروس إذا إيجابي HIV
09
مرض كاسلمان متعدد مراكز مجهول السبب (iMCD): سيلتوكسيماب (جسم مضاد أحادي النسيلة ضد IL-6 و11 ملغ/كغ كل 3 أسابيع) خط أول وبديل توسيليزوماب (مضاد مستقبل IL-6) حيث سيلتوكسيماب غير متوفر
10
iMCD مقاوم أو شديد: علاج كيميائي مركب (سيكلوفوسفاميد-فينكريستين-بريدنيزون و R-CHOP) وبورتيزوميب وثاليدوميد وسيروليموس واعتبر زرع خلايا جذعية مكونة للدم في حالات مختارة
11
متلازمة TAFRO: كورتيكوستيرويدات بجرعة عالية (نبضة ميثيل بريدنيزولون) وسيلتوكسيماب أو توسيليزوماب وسيكلوسبورين وريتوكسيماب ورعاية داعمة مكثفة لفشل كلوي وأناساركا وقلة صفائح
12
متابعة طويلة المدى: تقييم سريري متسلسل وتصوير كل 3–6 أشهر خلال علاج نشط ثم سنوياً ومراقبة CRP و IL-6 ومراقبة لخباثة ثانوية ومضاعفات مرتبطة بعلاج

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.