معايير تشخيص متلازمة البلعمة الدموية في علم الدم
أدوات HLH 2004 و HScore لاضطراب مناعي مهدد للحياة
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو معايير تشخيص متلازمة البلعمة الدموية في علم الدم؟
متلازمة البلعمة الدموية حالة فرط التهابية مع خلل وظيفة الخلايا اللمفية السامة للخلايا والخلايا القاتلة الطبيعية تسبب إطلاقا ضخما للسيتوكينات وضرر الأنسجة. الأشكال الأولية لها طفرات وراثية مثل PRF1 و UNC13D و STX11 و STXBP2 و SH2D1A المرتبط بـ X. الأشكال الثانوية تحفزها الإصابات والأورام الخبيثة أو مرض ذاتي المناعة خاصة مرض ستيل البالغ.
معايير HLH 2004 تتطلب إما تشخيصا جزيئيا أو خمسة من ثمانية. الحمى وضخامة طحال ونقص خلايا في خطين وفرط ثلاثيات غليسيريد أو نقص فيبرينوجين وبلعمة دموية على نخاع العظم ونشاط خلايا قاتلة طبيعية منخفض أو غائب وفيريتين فوق خمسمئة و CD25 قابل للذوبان فوق ألفين وأربعمئة. HScore أداة احتمالية مستمرة تستخدم درجة الحرارة وضخامة الأعضاء ونقص الخلايا والفيريتين والثلاثيات والفيبرينوجين و AST والبلعمة الدموية وكبت مناعي معروف.
العلاج في المرض الأولي والحالات الثانوية الشديدة يتبع بروتوكول HLH 94 بديكساميثازون وإيتوبوسيد وسيكلوسبورين مع علاج داخل القراب لإصابة الجهاز العصبي المركزي ثم يمضي إلى زرع خلايا جذعية مكونة للدم خيفي في الأشكال الوراثية. متلازمة تنشيط البلاعم في مرض ذاتي المناعة تعالج بستيرويدات قشرية عالية الجرعة وأناكينرا وسيكلوسبورين أو إيمابالوماب الذي يحجب إنترفيرون جاما.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- عند حدوث حمى مطولة مع نقص خلايا
- عند تجاوز فيريتين خمسمئة بشكل مشبوه
- عند الحاجة لحساب HScore لـ HLH مشتبه
- عند النظر بخزعة نخاع العظم
- عند الحاجة لعلاج قائم على إيتوبوسيد
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.