ليمفوما خلايا T محيطية (PTCL)

ليمفوما خلايا T محيطية (PTCL) تمثل مجموعة غير متجانسة من ليمفوما لاهودجكين عدوانية مشتقة من خلايا T ناضجة بعد التيموس وخلايا قاتلة طبيعية (NK)، تشمل تقريبًا 10-15% من جميع ليمفوما لاهودجكين في سكان غربيين و20-25% في سكان آسيويين. تصنيف WHO 2017/2022 يميز أكثر من 30 كيان PTCL متميز مجمعة بعرض سريري أولي: غالبًا عقدي (PTCL-NOS، AITL/ليمفوما من أصل خلايا T مساعد جريبي، ALCL)، خارج عقدي (ليمفوما خلايا NK/T خارج عقدية نوع أنفي، ليمفوما خلايا T كبدية طحالية، ليمفوما خلايا T مرتبطة باعتلال أمعاء، ليمفوما خلايا T معوية بنمط أحادي شكل، ALCL مرتبطة بزرعة ثدي)، لوكيميا (لوكيميا أرومية لمفية خلايا T، لوكيميا حبيبية كبيرة خلايا T، لوكيميا/ليمفوما خلايا T بالغة)، وجلدية (فطار فطري، متلازمة سيزاري، اضطرابات CD30+ جلدية أولية، ليمفوما خلايا T جاما-دلتا جلدية أولية، ليمفوما خلايا T شبيهة بالتهاب نسيج تحت جلدي).

علم وبائيات: حدوث تقريبًا 1.5-2 لكل 100,000 سنويًا، متزايد عالميًا، هيمنة ذكورية طفيفة، عمر متوسط 60-65 سنة لأنواع جهازية. تباينات جغرافية وعرقية: ATLL متوطنة في مناطق HTLV-1 (اليابان، الكاريبي، أجزاء من إفريقيا وأمريكا الجنوبية)، ليمفوما خلايا NK/T خارج عقدية أعلى في شرق آسيا وأمريكا اللاتينية، EATL مرتبطة بمرض اضطراب هضمي في شمال أوروبا. عرض سريري: أعراض B (60-75%)، مرض مرحلة متقدمة III/IV (75-85%)، مشاركة خارج عقدية (جلد، نخاع عظم، كبد، طحال، سبيل هضمي)، LDH مرتفع، تكون بلعمي لمفي نسيجي (خاصة في NK/T وATLL)، فرط حمضات، فرط غاما غلوبولينية متعددة الاستنساخ (AITL)، ظواهر مناعية ذاتية (AITL — Coombs+ فقر دم انحلالي، ITP). PTCL-NOS تشخيص استبعاد بعد استبعاد كيانات محددة أخرى.

تشخيص يتطلب خزعة استئصالية أو إبرة سميكة بتنميط مناعي شامل (CD2، CD3، CD4، CD5، CD7، CD8، CD30، CD56، CD25، CD20، BCL2، BCL6، PD1، ICOS، CXCL13، EBER)، إعادة ترتيب جين TCR (استنساخ)، اختبارات جزيئية محددة (ALK، DUSP22، TP63 لـ ALCL؛ RHOA G17V، IDH2 R172، TET2، DNMT3A لـ AITL؛ STAT3، STAT5B لـ LGL لوكيميا؛ مصول HTLV-1 لـ ATLL). تنظيم: PET-CT، CT صدر/بطن/حوض، خزعة نخاع عظم، تحليل CSF إذا مستطب، تنظير هضمي إذا EATL مشتبه. علاج: خط أول أنظمة قائمة على CHOP (CHOEP لمرضى أصغر سنًا قادرين) لـ 6 دورات، بزرع خلايا جذعية ذاتي تثبيتي في هدأة كاملة أولى لمرضى مؤهلين للزرع (يحسن PFS)؛ BV-CHP (برينتوكسيماب فيدوتين + CHP) لـ PTCL CD30+ (ECHELON-2)؛ SMILE أو أنظمة قائمة على أسباراجيناز لليمفوما خلايا NK/T خارج عقدية؛ إشعاع موقع متضمن لمرحلة مبكرة من ليمفوما خلايا NK/T خارج عقدية نوع أنفي. مرض منتكس/مقاوم: برينتوكسيماب فيدوتين، روميديبسين (مثبط HDAC)، بيلينوستات (مثبط HDAC)، برالاتريكسات (مضاد فولات)، بنداموستين، شيداميد (الصين)، زرع خلايا جذعية مغاير لمرضى قادرين. علاجات جديدة قيد تطوير: مثبطات PI3K (دوفيليسيب)، علاج خلايا CAR-T، ADC مضادة CD30، مثبطات EZH2 (تازيميتوستات)، مثبطات JAK. إنذار يتباين بنوع فرعي: بقاء كلي خمس سنوات 30-40% لـ PTCL-NOS، 30-40% لـ AITL، 70-80% لـ ALK+ ALCL، 30-50% لـ ALK- ALCL، 40-50% لليمفوما خلايا NK/T أنفي.