ليمفوما هودجكين غالبية لمفاوية عقدية (NLPHL)

ليمفوما هودجكين غالبية لمفاوية عقدية (NLPHL) ورم خلايا B متميز نادر يشمل تقريبًا 5% من جميع ليمفوما هودجكين. تصنيف WHO 2022 أعاد تصنيف NLPHL كـ 'ليمفوما خلايا B غالبية لمفاوية عقدية' (NLPBCL) مما يعكس تشابه بيولوجي مع ليمفوما خلايا B وديعة بدلًا من ليمفوما هودجكين كلاسيكية. الخلايا الورمية هي خلايا غالبية لمفاوية (LP) (سابقًا L&H أو خلايا فشار) — خلايا B كبيرة بنوى متعددة الفصوص تشبه حبات فشار مفرقعة، سيتوبلازم وفير، نوية بارزة منفردة — مغروسة في شبكة عقدية من خلايا تغصنية جريبية بخلايا B صغيرة محيطة، خلايا T (وريدات PD1+)، وخلايا نسيجية.

نمط مناعي يميز NLPHL عن ليمفوما هودجكين كلاسيكية: خلايا LP تعبر CD20+ (قوي، جميع خلايا)، CD45+، CD79a+، BCL6+، EMA+ (50-80%)، سلسلة J+، OCT2/BOB1+ قوي (عوامل نسخ)، وملاحظ سلبية لـ CD15 وCD30 (واسمات HL كلاسيكية). بيئة مناعية محيطة تشمل وريدات بارزة لخلايا T CD3+ CD57+ PD1+ حول خلايا LP. ستة أنماط نمو نسجية موصوفة (تصنيف Fan): A (عقدي كلاسيكي)، B (عقدي حية)، C (عقدي بخلايا LP خارج عقدية بارزة)، D (غني بخلايا T)، E (منتشر بشبيه ليمفوما خلايا B كبيرة غني بخلايا T/نسيجية)، F (منتشر بنمط غني بخلايا B). أنماط متغيرة C-F ترتبط بإنذار أسوأ وخطر تحول أعلى.

علم وبائيات: حدوث 0.1-0.2 لكل 100,000 سنويًا، هيمنة ذكورية 3:1، توزيع عمري ثنائي النمط (ذروة 30-40 سنة وذروة ثانية 60-70 سنة). عرض سريري: اعتلال عقد لمفية محيطية موضعية (عنقي، إبطي، أربي)، مرض ضخم نادر، مشاركة منصفية نادرة (10-15%، خلاف لـ HL كلاسيكية)، أعراض B نادرة (10-20%)، مرحلة متقدمة نادرة عند تقديم (60-70% مرحلة I-II). مشاركة طحالية في 5-10%. تشخيص يتطلب خزعة استئصالية بتحديد خلية LP مميزة وكيمياء مناعية. تشخيص تفاضلي: نوع فرعي غني بلمفاويات لليمفوما هودجكين كلاسيكية، ليمفوما خلايا B كبيرة غني بخلايا T/نسيجية، ليمفوما جريبية، فرط تنسج جريبي تفاعلي. تنظيم بـ PET-CT، CT صدر/بطن/حوض، خزعة نخاع عظم (غلة منخفضة)، تحليل CSF عادة غير لازم. علاج بمرحلة وخطر: مرحلة IA محدودة بدون عوامل خطر — علاج إشعاعي موقع متضمن وحده (30 غراي) بنتائج ممتازة (PFS عشر سنوات 80-85%)؛ ريتوكسيماب أحادي كبديل لمرضى مختارين؛ مرحلة متقدمة أو غير مواتية — أنظمة R-CHOP، R-ABVD، أو R-CHVPP لـ 4-6 دورات بإشعاع تثبيتي؛ مرض منتكس/مقاوم — إعادة علاج ريتوكسيماب، إنقاذ إشعاع، زرع خلايا جذعية ذاتي للتحول. مراقبة طويلة أمد مهمة بسبب خطر انتكاسات متأخرة وتحول لليمفوما عدوانية. إنذار كلي ممتاز: بقاء كلي عشر سنوات >90%، لكن انتكاسات متأخرة وتحول ممكن.