ليمفوما منطقة حاشوية

ليمفومات منطقة حاشوية تشكل تقريبًا 8-10% من ليمفومات لاهودجكينية بثلاثة أنواع رئيسية: MZL خارج عقدية لنسيج لمفي مرتبط بمخاطية (ليمفوما MALT، 50-70% من MZLs)، MZL طحالية (20%)، وMZL عقدية (10%). إمراضية تشمل تحفيز مستضد مزمن من عدوى (هليكوباكتر بيلوري في MALT معدي، بوريليا برغدورفيري في MALT جلدي، كلاميديا بسيتاسي في MALT ملحقات عينية، التهاب كبد C في MZL طحالي) أو اضطرابات مناعة ذاتية (شوغرن، هاشيموتو)، تؤدي إلى توسع خلايا B وحيدة نسيلة مع انتقالات صبغية مميزة.

سمات سريرية تعتمد على نوع: MALT خارج عقدية تظهر بأعراض موضع محدد (ألم معدي وعسر هضم، انتفاخ غدة لعابية، كتلة ملحقات عينية، آفات جلدية، عقد رئوية)، MZL طحالية بضخامة طحال، فرط لمفاويات، اعتلالات خلوية مناعية ذاتية، وأعراض دستورية، وMZL عقدية بتضخم عقد لمفية غير مؤلم. تشخيص يتطلب خزعة نسيج بكيمياء مناعية (CD20+، CD5-، CD10-، BCL2+، IgM+)، قياس تدفق خلوي، ودراسات جزيئية لانتقالات (t(11;18)، t(1;14)، t(14;18)).

تصنيف مرحلة يشمل CT أو PET-CT، خزعة نقي عظم، تعداد دم كامل، لوحة استقلابية شاملة، لاكتات ديهيدروجيناز، بيتا-2-ميكروغلوبولين، ورحلان كهربائي بروتين مصل. اختبار هليكوباكتر بيلوري لـ MALT معدي. علاج يتنوع حسب نوع: MALT معدي موضعي يستجيب كثيرًا لاستئصال H. pylori وحده (هدأة 60-80%)، حالات موضعية أخرى تستفيد من إشعاع أو جراحة، مرض متقدم مرحلة يعالج برتوكسيماب وحيد أو بكيماوي (R-بنداموستين، R-CHOP)، وانتظار يقظ لمرض بطيء بدون أعراض. إنذار ممتاز ببقاء كلي 10 سنوات 80-90%.