ليمفوما جهاز عصبي مركزي أساسية

ليمفوما جهاز عصبي مركزي أساسية (PCNSL) تشكل 2-3% من كل أورام دماغ أساسية و4-6% من ليمفومات خارج عقدية، بحدوث سنوي 5-7 لكل مليون من سكان. عمر وسيط عند تشخيص 65 سنة في مضيفين سليمي مناعة وأدنى في كبت مناعي. تقريبًا 95% من حالات PCNSL ليمفوما خلية B كبيرة منتشرة (DLBCL) من نوع فرعي خلية B منشطة، بحالات نادرة من خلية T، خلية B درجة منخفضة، بوركيت، أو متغيرات أخرى. EBV مرتبط في PCNSL مرتبط بنقص مناعة لكن ليس PCNSL أساسي في مرضى سليمي مناعة.

إمراضية تشمل أحداث جزيئية معقدة بطفرات في MYD88 L265P (60-90%)، CD79B (40-50%)، TBL1XR1، فقد CDKN2A، وانتقالات BCL6. سمات مرضية تشمل نمط نمو وعائي مركزي حول وعاء، خلايا لمفاوية كبيرة غير نمطية بنوى حويصلية، وموت خلوي مبرمج نشط. سمات سريرية تشمل عجز عصبي بؤري حسب موقع ورم (50-80%)، أعراض نفسية عصبية (اعتلال إدراكي، تغيرات سلوكية، 20-30%)، فرط ضغط داخل قحفي (صداع، غثيان، قيء، 30-40%)، نوبات (10-30%)، أعراض عينية (التهاب جسم زجاجي، التهاب عنبية، 10-20%)، وأعراض سحائية بإصابة سحايا رقيقة.

تشخيص يتطلب MRI دماغ بسمات مميزة (نموذجيًا حول بطين، فوق خيمي، يعزز متجانسًا، T2 منخفض إشارة، انتشار مقيد)، خزعة دماغ مرتبطة استريوتكسيًا (معيار ذهبي، نموذجيًا تشخيصية في محاولة واحدة)، تحليل CSF بخلوية وقياس تدفق خلوي، تقييم طب عيون لإصابة شبكية زجاجية، واستبعاد ليمفوما جهازية بـ PET-CT، خزعة نقي عظم، وتصوير صوتي خصية في رجال مسنين. تجنب كورتيكوستيرويدات قبل خزعة مفضل (موت خلوي مبرمج لمفاوي سريع يمكن أن يحجب تشخيص). علاج يتطلب تركيبة علاج كيماوي استحثاث بعمود فقري ميثوتركسات عالي جرعة (HD-MTX)، برتوكسيماب، وتثبيت بعلاج إشعاعي دماغ كامل أو زرع خلايا جذعية ذاتي. بروتوكولات حديثة (R-MPV، MATRix، R-MTHV) تحقق معدلات استجابة كاملة 50-80% وبقاء كلي 5 سنوات 50%. علاج إشعاعي دماغ كامل مرتبط بسمية عصبية ملحوظة في مسنين. علاج PCNSL مرتبط بـ HIV تحسن بعلاج مضاد فيروسات قهقري وأنظمة محتوية على رتوكسيماب.