ليمفوما بوركيت

ليمفوما بوركيت (BL) ليمفوما لاهودجكينية خلية B عالية عدوانية مشتقة من خلايا B مركز إنتاش، تتميز بمعدل تكاثر استثنائي عالي (Ki-67 ≥95%) وانتقالات بين جين سرطاني c-MYC على صبغة 8 وتجاويف جين غلوبولين مناعي. ثلاثة متغيرات سريرية متميزة موجودة: متوطن (eBL، غالبًا في إفريقيا استوائية، يعرض بكتلة فك/وجه في أطفال، مرتبط قويًا بـ EBV وملاريا مزمنة)، متفرق (sBL، توزيع عالمي، يعرض بكتلة بطن في أطفال وبالغين، ارتباط EBV متوسط)، ومرتبط بكبت مناعة (iBL، في مرضى HIV/إيدز، كبت مناعي بعد زرع، بارتباط EBV متوسط).

إمراضية تشمل انتقال c-MYC كحدث وراثي معرف: t(8;14)(q24;q32) IGH-MYC (75-85%)، t(2;8)(p12;q24) IGK-MYC (10%)، أو t(8;22)(q24;q11) IGL-MYC (5-10%). طفرات إضافية في TP53، ID3، TCF3، وCCND3 شائعة. عدوى EBV تلعب دور عامل مساعد في متغيرات متوطنة وكبت مناعة. سمات سريرية تعتمد على متغير: BL متوطن بكتلة فك، حجاج، أو وجه تتقدم سريعًا، BL متفرق بإصابة بطن (كتلة لفائفية أعورية، مساريقا، مبايض، كلى)، أعراض B، وإصابة جهاز عصبي مركزي أو نقي عظم، طور ابيضاضي، متلازمة تحلل ورم (شائعة جدًا نظرًا لتكاثر سريع).

تشخيص يتطلب خزعة نسيج بكيمياء مناعية (CD20+، CD10+، BCL6+، BCL2-، Ki-67 ≥95%)، FISH لإعادة ترتيب c-MYC، قياس تدفق خلوي، علم وراثة خلوية، واستبعاد ليمفوما خلية B عالية درجة بإعادات ترتيب MYC وBCL2 أو BCL6 (ليمفومات ضربة مزدوجة). تصنيف مرحلة يشمل PET-CT، خزعة نقي عظم، بزل قطني لفحص CSF، ودراسات مختبرية تشمل LDH، حمض يوريك، إلكتروليتات لمراقبة تحلل ورم. علاج يتطلب علاج كيماوي مكثف بوقاية CNS: بروتوكولات أطفال (LMB-FAB، BFM) تحقق شفاء في 90% من موضعي و80-90% من متقدم، أنظمة بالغين تشمل DA-EPOCH-R (الأكثر شيوعًا في الولايات المتحدة)، CODOX-M/IVAC ± رتوكسيماب، فرط CVAD/MA، بوقاية CNS باستخدام ميثوتركسات داخل قراب وسيتارابين. منع متلازمة تحلل ورم برازبوريكاز، ترطيب، ألوبيورينول أساسي. نتائج لحالات خطر مرتفع ومرتبطة بـ HIV تتحسن برتوكسيماب وعلاج مضاد فيروسات قهقري.