المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

لمفوما خلايا الطبقة (المانتل)

لمفوما B عدوانية تتسم بفرط تعبير سيكلين D1 t(11;14)، تظهر غالبًا بمرحلة متقدمة مع إصابة نقي وجهاز هضمي.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو لمفوما خلايا الطبقة (المانتل)؟

لمفوما خلايا الطبقة (MCL) نوع فرعي متميز للمفوما B لاهودجكين يمثل 5-7% من الحالات. تنشأ من خلايا B ساذجة قبل مركز جنيني من منطقة الطبقة وتعرف بانتقال t(11;14)(q13;q32) الذي يفرط تعبير سيكلين D1. متوسط عمر التشخيص حوالي 65-68 سنة مع غلبة ذكورية قوية.

متغيرات تشمل MCL كلاسيكي (عدواني) ونوع فرعي خامل غير عقدي ابيضاضي يعبر مستويات منخفضة من SOX11. أنسجة بلاستوية ومتعددة الأشكال تشير لسلوك عدواني. عوامل مآلية مهمة تشمل نقاط MIPI، مؤشر تكاثر Ki-67، طفرة/حذف TP53 (عالي خطر)، ونمط نووي معقد. إصابة ج.ع.م تحدث في 5-10% مع نتائج أسوأ.

علاج خط أول مقسم بلياقة: مرضى أصغر لائقون يتلقون تحريض مكثف يحوي سيتارابين (نوردي، R-DHAP, hyper-CVAD) متبوعًا بزرع خلايا جذعية ذاتية وصيانة ريتوكسيماب؛ مرضى أكبر يتلقون بنداموستين مع ريتوكسيماب (BR) أو R-CHOP مع صيانة ريتوكسيماب. مرض راجع/معند يستجيب لمثبطات BTK (إيبروتينيب، أكالابروتينيب، زانوبروتينيب)، علاج خلايا CAR T (بريكسوكابتاجين أوتولوسيل)، تركيبات فينيتوكلاكس، وأضداد ثنائية النوعية (غلوفيتاماب).

الأعراض

اعتلال عقد لمفية معمم
ضخامة طحال (غالبًا هائلة)
إصابة نقي عظم مع كثرة لمفاويات دم محيطي
إصابة جهاز هضمي (ورمات لمفية متعددة، قولون، لفائفي)
أعراض B (حمى، تعرق ليلي، نقص وزن)
ضخامة كبد
تعب، فقر دم
إصابة ج.ع.م (5-10%)
تحلل ورم في مظهر
أعراض ضاغطة
نزف هضمي من ورمات لمفية
إصابة حلقة فالداير
آفات جلدية (نادر)
انصباب جنبي
اكتشاف عرضي عديم أعراض

عوامل الخطر

جنس ذكر (3:1)
عمر 60-70
عرق قوقازي
انتقال سيكلين D1 t(11;14)
تعبير SOX11
طفرة/حذف TP53
نمط نووي معقد
قصة عائلية لخباثة B
تعرض مبيدات (زراعة)
كبت مناعي (أقل نوعية)
صبغة شعر، مذيبات عضوية (محل جدل)
تدخين (ضعيف)
مرض مناعة ذاتية (ضعيف)
مجهول السبب في معظم
لا وقاية نمط حياة موثوقة

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • اعتلال عقد لمفية معمم مع أعراض دستورية
  • ضخامة طحال هائلة
  • أعراض هضمية مع نقص وزن وفقر دم
  • كثرة لمفاويات مع لمفاويات شاذة
  • أعراض B
  • قلة كريات
  • أعراض ج.ع.م في مريض MCL
  • قصة عائلية للمفوما مع اعتلال عقد
  • التهابات متكررة في مريض على علاج
  • أعراض توحي بتحول

طرق العلاج

01
خزعة استئصالية أو إبرة لب مع كيمياء مناعية (CD5, CD20, CD23-، سيكلين D1, SOX11)
02
FISH لـ t(11;14) عندما نسج موحٍ
03
فحص طفرة TP53 وFISH لحذف 17p
04
تكميم مؤشر تكاثر Ki-67
05
خزعة نقي وPET-CT لتدريج
06
تقييم هضمي (تنظير وتنظير قولون مع خزعة)
07
بزل قطني في مظهر عالي خطر (بلاستوي، MIPI عالي، أعراض ج.ع.م)
08
تصنيف خطر MIPI وMIPI-c
09
انتظار يقظ لمتغير غير عقدي خامل عديم أعراض (SOX11 سالب، MIPI منخفض)
10
مرضى أصغر لائقون: نظام نوردي (متناوب R-maxi-CHOP/R-سيتارابين) مع ASCT وصيانة ريتوكسيماب
11
بديل R-DHAP أو hyper-CVAD مع ASCT
12
مرضى أكبر أو غير لائقين: بنداموستين مع ريتوكسيماب (BR) أو R-CHOP مع صيانة ريتوكسيماب
13
تجربة TRIANGLE تدعم إضافة إيبروتينيب لتحريض
14
مرض راجع: مثبط BTK (إيبروتينيب، أكالابروتينيب، زانوبروتينيب)
15
علاج خلايا CAR T بريكسوكابتاجين أوتولوسيل لمرض معند
16
فينيتوكلاكس مع إيبروتينيب (خال كيميائي) في مرض بطفرة TP53
17
زرع خيفي في مرضى شباب بمرض متكرر النكس
18
وقاية ج.ع.م في مرضى عالي خطر
19
مراقبة طويلة الأمد لنكس وخباثات ثانية
20
وقاية ضد جراثيم (PJP، مضاد فيروسات) خلال علاج

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.