المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

كثرة الصفيحات الأساسية

ورم خبيث لتكاثر النخاع مع ارتفاع الصفائح النسيلية وخطر التجلط.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو كثرة الصفيحات الأساسية؟

كثرة الصفيحات الأساسية هي ورم خبيث مزمن لتكاثر النخاع يتميز بفرط إنتاج مستدام ومستقل للصفائح بواسطة كتل نواة نسيلية في نخاع العظم. الحدوث السنوي نحو 1-2 لكل 100,000، مع متوسط العمر عند التشخيص حول 60 عامًا وتفوق أنثوي طفيف.

يتم تحديد طفرات السائق في أكثر من 90% من المرضى: JAK2 V617F (50-60%)، CALR (20-25%)، وMPL (3-5%). نحو 10-15% 'سلبي ثلاثي' لهذه الطفرات. يتطلب التشخيص تلبية معايير منظمة الصحة العالمية 2016 بما في ذلك عدد صفائح أكبر من 450,000/μL، شكل نخاع العظم المميز، استبعاد أورام تكاثر النخاع الأخرى والأسباب التفاعلية، ووجود علامات نسيلية.

على الرغم من أنه غير عدواني نسبيًا، تحمل كثرة الصفيحات الأساسية خطرًا كبيرًا للتجلط الشرياني (السكتة الدماغية، احتشاء عضلة القلب)، التجلط الوريدي، الأحداث الوعائية الدقيقة، المضاعفات النزفية (متناقضًا مع الصفائح العالية جدًا بسبب متلازمة فون ويلبراند المكتسبة)، والتحول النادر إلى التليف النقوي (3-10% على مدى 15 عامًا) أو اللوكيميا الحادة (1-5%). يوجه العلاج المحدد المخاطر بناءً على درجة IPSET-التجلط الإدارة.

الأعراض

غالبًا بدون أعراض عند التشخيص (اكتشاف عرضي)
أعراض حركية وعائية: صداع، دوخة، إغماء
ألم حمامي: ألم حارق، احمرار، دفء في الأطراف
اضطرابات بصرية وخدر
أحداث تخثرية: سكتة دماغية، نوبة إقفارية عابرة، احتشاء عضلة القلب، تخثر وريدي عميق، انسداد رئوي
نزيف (مخاطي جلدي) في أعداد صفائح عالية جدًا
تضخم طحال خفيف (نحو 25% من المرضى)
أعراض جهازية (تعب، تعرق ليلي، حكة)

عوامل الخطر

العمر فوق 60 عامًا (فئة عالية الخطر)
حدث تخثري سابق (أعلى خطر)
طفرة JAK2 V617F (خطر تخثري أعلى من CALR)
عوامل خطر القلب والأوعية الدموية (ارتفاع ضغط الدم، السكري، التدخين)
زيادة الكريات البيض عند التشخيص
الجنس الأنثوي مع التجلط (متناقضًا واقي بشكل عام)
الحمل (زيادة خطر التجلط والنزف)
حالة الطفرة السلبية الثلاثية (غالبًا أكثر اعتدالًا)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • عدد صفائح دموية مستمر أكبر من 450,000/μL في الفحص الروتيني
  • أعراض تشير إلى أحداث وعائية دقيقة (صداع، تغيرات الرؤية)
  • أي حدث تخثري (سكتة دماغية، احتشاء عضلة القلب، تخثر وريدي عميق) يتطلب تقييمًا كاملاً
  • أعراض نزيف مع أعداد صفائح عالية
  • تضخم الطحال أو أعراض جهازية
  • تخطيط الحمل في مرضى كثرة الصفيحات الأساسية المعروفة
  • تاريخ عائلي لاضطرابات تكاثر النخاع
  • التحول إلى أعراض التليف النقوي أو اللوكيميا الحادة

طرق العلاج

01
تحديد المخاطر: درجة IPSET-التجلط تحدد كثافة العلاج
02
أسبرين منخفض الجرعة (81-100 ملغ): لجميع المرضى دون موانع النزف
03
العلاج المخفض للخلايا للخطر العالي: هيدروكسيوريا (الخط الأول) يستهدف الصفائح أقل من 400,000/μL
04
أناغريليد: بديل لعدم تحمل الهيدروكسيوريا، رصد التأثيرات القلبية الوعائية
05
إنترفيرون ألفا المعدل بالبيغ: مفضل في المرضى الأصغر سنًا، الحمل
06
فصل الصفائح: لحالات الطوارئ التخثرية المهددة للحياة (السكتة الدماغية، الإقفار الشديد)
07
إدارة الحمل: أسبرين طوال، الهيبارين منخفض الوزن الجزيئي بعد الولادة، رصد دقيق
08
مثبطات JAK (روكسوليتينيب): دور بحثي في حالات منتقاة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.