المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

التهاب الأوعية الأولي للجهاز العصبي المركزي (PCNSV)

اعتلال وعائي دماغي التهابي مجهول السبب مع تحديات تشخيصية وعلاجية

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو التهاب الأوعية الأولي للجهاز العصبي المركزي (PCNSV)؟

التهاب الأوعية الأولي للجهاز العصبي المركزي (PCNSV) اعتلال وعائي التهابي مجهول السبب محدود في أوعية دماغ ونخاع شوكي وسحايا ناعمة بحدوث سنوي حوالي 2.4 لكل مليون.

علم الأمراض يظهر التهاب حبيبومي (الأكثر شيوعاً) أو لمفاوي أو نخري لشرايين صغيرة إلى متوسطة وشريينات مع أحياناً ترسب أميلويد بيتا مرافق (متغير التهاب وعاء أميلويد بيتا).

معايير كالابريز-مالك تتطلب: عجز عصبي سريري ودليل خزعة أو تصوير وعائي على التهاب وعاء واستبعاد التهاب وعاء جهازي وعدوى وخباثة أو مشابهات أخرى.

تحدي تشخيصي رئيسي هو تمييز من متلازمة تضيق وعاء دماغي عكسي (RCVS) ومرض تصلب عصيدي والتهاب وعاء معدي وليمفوما داخل وعائية.

الأعراض

صداع بدء خبيث (الأكثر شيوعاً 50–60%) غالباً مستمر وغير مستجيب لمسكنات نموذجية
ضعف إدراكي وتغيرات سلوكية: ارتباك وفقدان ذاكرة وخلل وظيفي تنفيذي (40–70%)
عجوزات عصبية بؤرية: شلل نصفي وحبسة وعيوب حقل بصري من احتشاءات قشرية أو تحت قشرية
سكتات متكررة أو نوب نقص تروية عابرة في مناطق وعائية متعددة بدون عوامل خطر نموذجية
نوب (بؤرية أو معممة) في 20–30% من التهاب قشري أو احتشاءات
إصابة نخاع شوكي: اعتلال نخاعي مع عجوزات حركية وحسية (غير شائع 5–10%)
تطور تحت حاد على أسابيع إلى أشهر يميز من سكتة حادة أو صداع رعدي RCVS

عوامل الخطر

بالغون 40–60 سنة (متوسط بدء حوالي 50 سنة) مع غلبة ذكور طفيفة
متغير التهاب وعاء أميلويد بيتا يحدث في مرضى أكبر سناً (60–70 سنة) غالباً بأعراض إدراكية
لا استعداد جيني أو محفزات بيئية واضحة
اعتبارات تفاضلية: مرض نسيج ضام (SLE وRA) والتهاب وعاء ANCA المرافق وعدوات (اعتلال وعائي حماق نطاقي وزهري وHIV ودرن) ومستحث بدواء (كوكايين وأمفيتامينات) وخباثة (ليمفوما داخل وعائية) وتصلب عصيدي
تمييز من RCVS حرج: RCVS يتميز بصداع رعدي وغلبة إناث ومحفز دواء فعال وعائي أو ما بعد ولادة وعكسية خلال 3 أشهر

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • أعراض عصبية مفسرة تحت حادة أو متكررة في بالغين بدون عوامل خطر سكتة نموذجية
  • صداع مستمر مع تدهور إدراكي وعجوزات بؤرية أو نوب
  • احتشاءات متعددة في مناطق وعائية مختلفة على MRI بدون مصدر صموم قلبي أو تصلب عصيدي
  • اشتباه التهاب وعاء دماغي على تصوير يتطلب تقييم متعدد التخصصات
  • PCNSV مؤكد بفشل علاج وانتكاس أو مضاعفات مرتبطة بكبت مناعة

طرق العلاج

01
تقييم شامل: MRI دماغ بتباين (احتشاءات متعددة البؤر وتعزيز سحايا ناعمة وآفات متن) و MR تصوير وعائي أو تصوير وعائي قسطري (تضيقات وتوسعات متعاقبة 'تخريز') و MRI جدار وعائي (تعزيز جدار متحدي المركز)
02
تحليل سائل دماغي شوكي: زيادة لمفاوية وارتفاع بروتين في 80–90%؛ يستبعد عدوى وخباثة
03
خزعة دماغ وسحايا ناعمة: المعيار الذهبي للتشخيص خاصة عندما يكون تصوير وعائي طبيعياً أو سلبياً؛ حساسية 50–75% ونوعية عالية
04
فحص مخبري لاستبعاد مشابهات: ANCA و ANA ومتمم ومصليات التهاب كبد وHIV وزهري (RPR/VDRL) وVZV PCR وزرع دم وتعداد دم كامل وكيمياء ودراسات تخثر
05
علاج تحريض: بريدنيزولون 1 ملغ/كغ/يوم (غالباً بعد نبضة ميثيل بريدنيزولون 1 غ/يوم لـ 3–5 أيام) زائد سيكلوفوسفاميد فموي أو وريدي (فموي مستمر 2 ملغ/كغ/يوم أو نبضة وريدية 0.5–0.75 غ/م² شهرياً) لـ 3–6 أشهر
06
علاج صيانة: أزاثيوبرين 2 ملغ/كغ/يوم وميكوفينولات موفيتيل 2–3 غ/يوم أو ميثوتركسات 15–25 ملغ/أسبوع لـ 12–24 شهر بعد هدأة
07
حالات مقاومة أو منتكسة: ريتوكسيماب (1 غ وريدياً في يوم 0 و14) وتوسيليزوماب أو غلوبولين مناعي وريدي في حالات مختارة؛ اعتبر تبادل بلازما في تقديم شديد
08
إدارة عرضية: علاج مضاد صفيحات أو مضاد تخثر (مثير جدل؛ اعتبر حسب سبب سكتة) وضبط نوب بمضادات صرع وإدارة صداع وإعادة تأهيل عصبي
09
مراقبة طويلة المدى: MRI دماغ متسلسل كل 3–6 أشهر خلال تحريض ثم سنوياً وإعادة تقييم سائل دماغي شوكي إذا اشتبه انتكاس؛ وفيات 10–20% خلال 5 سنوات ومراضة كبيرة في الناجين

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.