ارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH-الورم الكاذب الدماغي) — الإصابة العينية

ارتفاع الضغط داخل القحف مجهول السبب (IIH)، تاريخياً يسمى الورم الكاذب الدماغي (PTC) أو ارتفاع الضغط داخل القحف الحميد (مصطلح 'حميد' مضلل بالنظر إلى خطر فقدان رؤية)، يتميز بضغط داخل قحفي مرتفع (ICP >25 سم ماء على ثقب قطني، تركيب CSF طبيعي) دون سبب هيكلي محدد. يصيب في الغالب نساء سمينات شابات: 95 بالمائة أنثى، عمر متوسط 28 سنة، BMI >30. الإصابة السنوية في نساء سمينات في عمر إنجاب تصل 19 لكل 100,000.

الفيزيولوجيا المرضية تبقى غير مفهومة كاملاً لكن تشمل تدفق CSF ضعيف عند زغابات عنكبوتية، تضيق جيب عرضي (سبب مقابل نتيجة متناقش)، ضغط وريدي مركزي مرتفع، اضطراب أيض حمض الريتينويك، تأثير هرمون جنسي، وضغط داخل بطن مرتفع مرتبط بسمنة منقول إلى نظام وريدي جافي. معايير Dandy المعدلة للتشخيص: (1) علامات وأعراض ارتفاع ضغط داخل قحفي معمم أو وذمة حليمة بصرية، (2) لا نتائج عصبية موضعية إلا شلل CN VI، (3) ضغط فتح CSF مرتفع مع تركيب طبيعي، (4) تصوير عصبي طبيعي يستبعد استسقاء، كتلة، سبب وعائي.

المظاهر العينية: وذمة حليمة بصرية ثنائية الجانب (تصنيف Frisén 0-5: 0 طبيعي، 1 ضباب أنفي ضئيل، 2 يحجب أوعية على هامش قرص، 3 يحجب وعاء كبير عند مغادرة قرص، 4 إخفاء جزئي لوعاء كبير على قرص، 5 إخفاء كل أوعية)، إعتامات بصرية عابرة (TVOs — تشحبات لحظية أحادية أو ثنائية الجانب تستمر ثوان، خاصة مع انحناء أو فالسالفا)، انقباض حقل بصري تدريجي (نقطة عمياء متضخمة أبكر، ثم خطوة أنفية، انقباض محيطي؛ حدة بصرية مركزية محفوظة حتى متأخر)، فوتوبسيا، شفع من شلل CN VI (علامة موضعية كاذبة لـ ICP عال)، طنين نابض.

فقدان رؤية يحدث في 10 بالمائة من كل الحالات (أكثر في متغير شديد)؛ 1-2 بالمائة يطورون عمى قانوني. عوامل خطر فقدان رؤية: جنس ذكر، بداية شديدة، وذمة حليمة شديدة (Frisén ≥3)، نزف حول حليمي، فقر دم، ارتفاع ضغط جهازي شديد. التصوير: MRI مع MRV يظهر CSF حول بصري متمدد، تسطيح كرة خلفي، بروز قرص بصري (وذمة حليمة)، سرج تركي فارغ جزئياً (70 بالمائة)، تضيق جيب عرضي (60 بالمائة — غالباً ثنائي)، بطينات طبيعية. OCT لطبقة ألياف عصبية شبكية (RNFL) وفتح غشاء بروخ (BMO) يتتبع شدة وذمة حليمة وحلها.