المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

ابيضاض الخلايا الشعرية

اضطراب لمفاوي تكاثري B مزمن نادر يتسم بقلة الكريات الشاملة وضخامة طحال وخلايا لمفاوية شعرية مميزة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو ابيضاض الخلايا الشعرية؟

ابيضاض الخلايا الشعرية (HCL) اضطراب لمفاوي تكاثري B مزمن نادر يمثل نحو 2% من ابيضاضات البالغين، يتسم بخلايا لمفاوية B ناضجة شاذة بنتوءات هيولية (خلايا شعرية) ترتشح في نقي عظم ودم محيطي ولب أحمر طحالي. متوسط عمر التشخيص نحو 55 سنة مع غلبة ذكورية قوية.

تقريبًا كل حالات HCL الكلاسيكية تحمل طفرة BRAF V600E، التي تخدم كواسم تشخيصي وهدف علاجي. شكل متغير (HCL-v) يفتقر طفرة BRAF، يحمل غالبًا طفرة MAP2K1، ويظهر استجابة أسوأ لعلاج معياري. ضخامة طحال دون اعتلال عقد لمفية نمطية، والتهابات متكررة من قلة وحيدات النواة وقلة عدلات مميزة.

يجمع التشخيص بين شكل خلوي (نتوءات هيولية شعرية)، تدفق خلوي (إيجابية CD11c, CD25, CD103, CD123)، خزعة نقي تظهر تليف شبكي، وفحص جزيئي لـ BRAF V600E. علاج خط أول نظائر نوكليوتيدية بيورينية (كلادريبين، بنتوستاتين) تنتج معدلات هدأة كاملة فوق 80%. مرض راجع/معند يستجيب لمثبطات BRAF (فيموروفينيب، دابرافنيب) مع أو دون مثبطات MEK (تراميتينيب)، تراكيب ريتوكسيماب، وسم مناعي موكستوموماب باسودوتوكس.

الأعراض

تعب، ضعف من فقر دم
ضخامة طحال مع امتلاء بطني
التهابات بكتيرية أو غير نمطية متكررة
كدمات، حبرات من قلة صفيحات
نقص وزن، تعرق ليلي
شحوب
انزعاج ربع علوي أيسر
قلة كريات شاملة في تعداد دم روتيني
قلة وحيدات النواة (مميزة)
ضخامة كبد طفيفة
ألم عظمي (نادر)
آفات جلدية تشبه التهاب وعائي
التهابات فطرية فرصة
تمزق طحال (نادر)
اكتشاف عرضي عديم الأعراض

عوامل الخطر

جنس ذكر (نسبة ذكر:أنثى 4:1)
عمر فوق 50
عرق قوقازي
طفرة BRAF V600E جسدية
تعرضات مهنية ممكنة (زراعة، مبيدات، مذيبات عضوية)
تعرض إشعاع مؤين
علاج كيميائي سابق (نادر)
قصة عائلية درجة أولى (نادر)
تدخين (ارتباط ضعيف)
فيروس إبشتاين-بار (محل جدل)
كبت مناعي (نادر)
تعرض عامل برتقالي حقبة فيتنام (محل جدل)
تعرض غبار خشب (محل جدل)
لا متنبئات نمط حياة واضحة
مجهول السبب في معظم الحالات

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • تعب مستمر مع قلة كريات شاملة في فحص دم
  • ضخامة طحال غير مفسرة
  • التهابات متكررة أو غير نمطية
  • كدمات أو نزف بسهولة
  • نقص وزن غير مقصود مع تعرق ليلي
  • خلايا لمفاوية شاذة في لطاخة محيطية
  • قلة وحيدات النواة مع قلة كريات
  • ألم أو امتلاء ربع علوي أيسر
  • تعداد دم منخفض مستمر رغم رعاية داعمة
  • قصة عائلية لخباثة B مع قلة كريات

طرق العلاج

01
تأكيد تشخيص بتدفق خلوي دم محيطي (CD11c, CD25, CD103, CD123)
02
رشف نقي عظم وخزعة تريفين مع صبغة شبكية
03
فحص طفرة BRAF V600E (PCR أو تلوين كيميائي مناعي بضد VE1)
04
تلوين أنيكسين A1 للتفريق عن متغير HCL
05
تمييز HCL كلاسيكي عن متغير HCL ولمفوما منطقة هامشية طحالية
06
انتظار يقظ في مرضى عديمي أعراض بقلة كريات طفيفة
07
خط أول كلادريبين 0.1 ملغ/كغ/يوم تسريب مستمر لـ 7 أيام أو 5 أيام تحت الجلد
08
بديل بنتوستاتين 4 ملغ/م2 وريد كل أسبوعين حتى أفضل استجابة
09
تركيبة كلادريبين مع ريتوكسيماب تحسن هدأة جزيئية كاملة
10
مثبط BRAF فيموروفينيب أو دابرافنيب مع مثبط MEK تراميتينيب لمرض راجع
11
موكستوموماب باسودوتوكس (سم مناعي ضد CD22) لمرض متكرر النكس
12
إيبروتينيب في متغير HCL
13
استئصال طحال استخدم تاريخيًا، الآن نادر استطباب إلا ضخامة طحال هائلة مع عدم تحمل كلادريبين
14
وقاية ضد جراثيم لالتهابات فرصة خلال علاج نظير بيورين
15
وقاية ضد بنوموسيستيس جيروفيكي بتريميثوبريم-سلفاميتوكسازول
16
وقاية مضادات فيروسات بأسيكلوفير أو فالاسيكلوفير
17
دعم عامل نمو (G-CSF) لقلة عدلات شديدة
18
متابعة دموية طويلة الأمد لنكس وخباثات ثانية
19
تثقيف مريض على تجنب التهابات وإبلاغ سريع لحمى

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.