اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري (TMA)

اعتلال الأوعية الدقيقة التخثري (TMA) هو مجموعة متلازمات سريرية تتميز بتكوين خثرات صفائحية في الدوران الدقيق (الشرايين الدقيقة والشعيرات) مما يؤدي إلى فقر الدم الانحلالي بالأوعية الدقيقة (MAHA)، نقص الصفائح، ونقص تروية الأعضاء النهائية. الثلاثي الكلاسيكي هو فقر الدم الانحلالي + نقص الصفائح + تلف الأعضاء النهائية.

الأنواع الرئيسية: TTP (الفرفرية القليلة الصفائح التخثرية، نقص ADAMTS13، مناعي ذاتي في البالغين)، STEC-HUS (متلازمة انحلال الدم اليوريمية بسم شيغا E. coli، سائدة في الأطفال، تلف كلوي)، aHUS (HUS غير نمطي، تنشيط جهاز المتممة)، TMA ثانوي (أدوية، حمل، خباثة، زرع، أمراض مناعية).

التشخيص: الهيموغلوبين <10 غ/دل، الصفائح <150,000، شيستوسيتس في لطاخة الدم (>1٪)، ارتفاع LDH، انعدام الهابتوغلوبين، ارتفاع البيليروبين غير المباشر، Coombs سلبي. نشاط ADAMTS13 <10٪ تشخيصي لـ TTP. يجب بدء تبادل البلازما طارئاً عند الاشتباه بـ TTP وaHUS (الوفيات 90٪ بدون علاج، 10-20٪ مع علاج).