حمى البحر المتوسط العائلية (التدبير)

FMF مرض جسمي متنحي ينتشر في سكان حوض البحر المتوسط (الأتراك، الأرمن، العرب، اليهود السفارديم). تردد الحمل في تركيا يصل إلى 1:5؛ انتشار المرض السريري 1:1000. تسبب طفرات جين بايرين (MEFV) تنشيطاً غير منضبط للمصاعد الالتهابية.

النوبات عادة محدودة ذاتياً، تدوم 1-3 أيام. الحمى (38-40°م)، التهاب الصفاق (ألم بطن - 95%)، التهاب الجنبة (ألم صدر - 30%)، والتهاب مفصل أحادي (ركبة/كاحل - 75%) هي السائدة. الحمامى الشبيهة بالحمرة (الطرف السفلي) مرضية. تستخدم معايير Tel-Hashomer أو Livneh للتشخيص.

الكولشيسين (1-2 مغ/يوم) هو العلاج الخط الأول؛ يقلل تكرار النوبات بأكثر من 90% ويمنع الداء النشواني AA (المضاعفة الأكثر خشية، تؤدي إلى فشل كلوي). للحالات المقاومة للكولشيسين (5-10%)، مثبطات IL-1 (أناكينرا، كاناكينوماب) فعالة جداً.