غلوبولينية والدنستروم الكبيرة
لمفوما لمفاوية بلازمية نادرة تنتج IgM وحيد النسيلة مع فرط لزوجة واعتلال أعصاب وارتشاح نقي.
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو غلوبولينية والدنستروم الكبيرة؟
غلوبولينية والدنستروم الكبيرة (WM) لمفوما B خاملة مصنفة لمفوما لمفاوية بلازمية مع إصابة نقي وبروتين شاذ مصلي IgM وحيد النسيلة. تمثل أقل من 2% من خباثات دموية، متوسط عمر التشخيص 65-70 سنة مع غلبة ذكورية طفيفة.
أكثر من 90% من حالات WM تحمل طفرة MYD88 L265P جسدية تنشط NF-kB وتخدم كواسم تشخيصي وعلاجي. حوالي 30-40% تحمل أيضًا طفرات CXCR4 تؤثر استجابة لمثبطات BTK. ملامح سريرية تنشأ من ارتشاح نقي (قلة كريات)، IgM وحيد نسيلة (فرط لزوجة، غلوبولينية بردية، داء راصة باردة، اعتلال أعصاب مرتبط IgM)، وارتشاح نسيج (ضخامة كبد طحالية، اعتلال عقد لمفية).
يتطلب التشخيص خزعة نقي تظهر أكثر من 10% ارتشاح لمفاوي بلازمي، IgM وحيد نسيلة، وMYD88 L265P. مرضى عديمي أعراض يراقبون؛ علاج يبدأ لفرط لزوجة، قلة كريات، اعتلال أعصاب، ضخامة عضو، أو أعراض دستورية. نظم خط أول تشمل مثبطات BTK (إيبروتينيب، زانوبروتينيب)، بنداموستين مع ريتوكسيماب، أو تركيبات مثبط بروتيازوم. فصادة بلازما تستخدم طارئًا لمتلازمة فرط لزوجة.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- فقر دم أو قلة كريات شاملة غير مفسرة
- أعراض فرط لزوجة (صداع، تغيرات بصر، رعاف)
- اعتلال أعصاب حسي تقدمي
- اعتلال عقد لمفية أو ضخامة طحال مستمرة
- أعراض محرضة بالبرد (رينو، انحلال)
- التهابات غير مفسرة متكررة
- IgM وحيد نسيلة في فصل بروتين كهربي
- أعراض دستورية (نقص وزن، تعرق ليلي)
- أعراض ج.ع.م توحي بمتلازمة بنغ-نيل
- قصة عائلية لـ WM أو IgM-MGUS
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.