المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

فقر الدم اللاتنسجي: الأشكال المكتسبة والخلقية

متلازمات فشل النخاع العظمي والعلاج المثبط للمناعة الحديث

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو فقر الدم اللاتنسجي: الأشكال المكتسبة والخلقية؟

فقر الدم اللاتنسجي يُعرّف بنقص جميع خطوط الدم مع نخاع عظمي ناقص الخلوية دون ارتشاح أو تليف.

تُصنّف الشدة بعدد العدلات والصفائح والشبكيات مع فئات شديد وشديد جداً.

فقر الدم اللاتنسجي المكتسب ينتج عن تدمير مناعي للخلايا الجذعية الدموية، عادة مجهول السبب وأحياناً يُحفّز بالأدوية أو التهاب الكبد أو الحمل.

متلازمات فشل النخاع الموروثة تشمل فقر دم فانكوني وخلل التقرن الخلقي ومتلازمة شواكمان-دياموند وفقر دم دياموند-بلاكفان وقلة العدلات الخلقية الشديدة.

الفحوص التشخيصية تشمل خزعة النخاع والوراثة الخلوية والتدفق الخلوي وطول التيلومير واختبار كسر الكروموسومات ولوحات وراثية.

الأعراض

تعب وشحوب وضيق تنفس عند الجهد بسبب فقر الدم.
كدمات بسهولة ونقاط نزفية ونزف مخاطي ونزف مطول من إصابات بسيطة بسبب نقص الصفائح.
عدوى متكررة أو شديدة وحمى والتهاب رئوي أو إنتان من قلة العدلات.
المتلازمات الموروثة قد تظهر قصر القامة وشذوذات هيكلية وحثل جلدي أو ظفري وفرط تصبغ وتأخر نمو.
تضخم الكبد والطحال أو التضخم اللمفي أو أعراض B واضحة توحي بتشخيصات بديلة.

عوامل الخطر

التعرض للبنزين والمبيدات وبعض الأدوية (كلورامفينيكول، الذهب) والإشعاع.
عدوى فيروسية حديثة بما فيها التهاب الكبد ليس A ولا B ولا C وEBV وCMV وفيروس بارفو.
الحمل والحمل الحديث قد يستثيران فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.
تاريخ عائلي لفشل النخاع وشيب مبكر وتليف رئوي أو أورام صلبة يوحي بمتلازمات موروثة.
المرضى ذوو نسائل بيلة الهيموغلوبين الانتيابية الليلية يتعايشون غالباً مع فقر الدم اللاتنسجي.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • تعب مستمر وضيق نفس وكدمات بسهولة أو نزف غير معتاد يستدعي تقييم تعداد الدم.
  • الحمى لدى مريض معروف بنقص العدلات حالة طارئة طبية.
  • الأطفال ذوو نقص خلوي غير مفسر وشذوذات جسدية يجب إحالتهم لفحوص موروثة.
  • نقص خلوي مرتبط بالحمل يستدعي استشارة دم عاجلة.
  • تفاقم نقص الخلايا في المتابعة أو ميزات خلل تنسج جديدة تحتاج إعادة تقييم النخاع.

طرق العلاج

01
فقر الدم اللاتنسجي الشديد المكتسب لدى الشباب يُعالج بزرع خلايا جذعية متطابق HLA من شقيق عند الإمكان.
02
العلاج المثبط للمناعة الأول يجمع غلوبولين مضاد للخلايا التائية حصاني وسيكلوسبورين وإلترومبوباغ منشط مستقبل ثرومبوبويتين.
03
الحالات المقاومة أو المنتكسة قد تتلقى دورة ثانية من تثبيط المناعة أو زرعاً من متبرع بديل أو ATG أرنبي.
04
المتلازمات الموروثة تتطلب إدارة خاصة بالمرض: فانكوني يستخدم زرعاً منخفض الشدة، خلل التقرن يتجنب المُؤلكِلات، شواكمان-دياموند يدير قصور البنكرياس الخارجي.
05
الرعاية الداعمة تشمل النقل الدموي وخلب الحديد والوقاية من العدوى والتطعيمات ومراقبة التطور النسيلي إلى MDS أو AML.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.