فطار فطري (ليمفوما خلية T جلدية)

فطار فطري (MF) يشكل 50-70% من كل ليمفومات خلية T جلدية (CTCL) بحدوث سنوي 6 لكل مليون، يصيب غالبًا بالغين متوسطي إلى مسني عمر (عمر وسيط 55-60 سنة)، بنسبة ذكور لإناث 1.6-2:1، وحدوث أعلى قليلًا في أمريكيين إفريقيين. وصف مرض أولًا جان لويس مارك أليبير عام 1806 كأورام 'شبيهة بفطر'. إمراضية تشمل تكاثر نسيلي لخلايا T مساعدة ناضجة CD4+ تعبر علامات توجه جلد (CCR4، CLA)، بنمط سيتوكين Th2 غالبًا، تغيرات وراثية معقدة، وأدوار محتملة لتحفيز مستضد مزمن، عدوى، وعوامل بيئية.

مسار سريري نموذجيًا يتقدم عبر مراحل على مدى سنوات كثيرة: مرحلة بقعة مبكرة (مسطحة، حرشفية، ضامرة، غالبًا مفصولة عن تعرض ضوئي، تحاكي إكزيما أو صدفية)، مرحلة لويحة (آفات مرتفعة، مرتشحة، متصلبة)، مرحلة ورم (كتل عقدية مرتفعة بتقرح محتمل)، ومرحلة حمامي شديد (شبيهة سيزاري، بحمامي شديد عام). تصنيف TNMB يعتبر ورم (إصابة جلد)، عقد (تضخم عقد لمفية)، نقيلة (حشوية)، ودم (خلايا سيزاري). متغيرات تشمل MF موجه جريب، شبكية باغيتية (مرض ورينغر-كولوب)، متلازمة جلد رخو حبيبي، وMF CD8+. متلازمة سيزاري متغير ابيضاضي بحمامي شديد، تضخم عقد لمفية، ولمفاويات غير نمطية دائرة (خلايا سيزاري بنوى مفرطة تلافيف).

تشخيص قد يكون صعبًا في مراحل مبكرة ويتطلب خزعات جلد متعددة عبر وقت، نسيج مرضي مميز بانجذاب بشري، خراجات صغيرة بوترييه، لمفاويات غير نمطية بنوى دماغية، كيمياء مناعية (CD3+، CD4+، CD8-، CD7- نمط شاذ، نسيلية مستقبل خلية T)، دراسات جزيئية لإعادة ترتيب جين مستقبل خلية T، قياس تدفق خلوي دم محيطي لقياس خلايا سيزاري، وتصوير تصنيف مرحلة. علاج يعتمد على مرحلة: علاجات موجهة جلد لمراحل مبكرة (كورتيكوستيرويدات موضعية، رتينويدات موضعية، ميكلوريثامين موضعي، إيميكويمود موضعي، علاج ضوئي بـ PUVA أو UVB-NB، علاج شعاع إلكترون جلد كامل)، علاجات جهازية لمرض متقدم (رتينويدات فموية، إنترفيرون ألفا، ميثوتركسات، جيمسيتابين، دوكسوروبيسين، برنتوكسيماب فيدوتين، موغاموليزوماب)، وزرع خلايا جذعية لحالات مقاومة مختارة. نتائج ممتازة في مراحل مبكرة (بقاء 10 سنوات >85%) لكن تنخفض في مرض متقدم.