المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية المكتسبة

نقص أداميتس ثلاثة عشر بوساطة الجسم المضاد الذاتي مسبب انحلال الدم الوعائي المجهري

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو فرفرية نقص الصفيحات التخثرية المكتسبة؟

تنتج فرفرية نقص الصفيحات التخثرية المكتسبة من أجسام مضادة ذاتية تثبط بروتياز قاطع عامل فون فيلبراند أداميتس ثلاثة عشر. تتراكم متعددات عامل فون فيلبراند الكبيرة جدا وتربط الصفيحات وتشكل خثرات دقيقة تسد الأوعية الصغيرة وتقص الكريات الحمراء منتجة شيستوسيتات وارتفاع لاكتات ديهيدروجيناز.

الخماسي الكلاسيكي لفقر الدم الانحلالي الوعائي المجهري ونقص الصفيحات والأعراض العصبية والحمى وإصابة الكلى نادرا ما يكون كاملا. يدعم التشخيص نقاط بلاسميك فوق خمسة وميزات وعائية مجهرية على اللطاخة ونشاط أداميتس ثلاثة عشر تحت عشرة بالمائة.

يجمع العلاج الأولي تبادل بلازما علاجي يومي وكورتيكوستيرويدات. كابلاسيزوماب وهو نانوبادي مضاد لعامل فون فيلبراند يسرع تعافي الصفيحات ويضاف ريتوكسيماب في مرض مقاوم أو ناكس. تتجاوز وفيات غير المعالجين تسعين بالمائة لكن العلاج المركب الحديث يخفض الوفيات إلى تحت عشرين بالمائة.

الأعراض

عجز عصبي متذبذب وصداع
تعب وشحوب من انحلال الدم
نمشات وفرفرية من نقص الصفيحات
حمى وقشعريرة
إصابة كلى مع كرياتينين متصاعد

عوامل الخطر

الجنس الأنثوي في الكهولة الشابة إلى المتوسطة
مرض مناعي ذاتي مثل الذئبة
تعرض للتيكلوبيدين أو الكلوبيدوغريل أو الكينين
حمل أو فترة ما بعد الولادة
إصابة بفيروس نقص المناعة البشري

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • عند الاشتباه بانحلال دم وعائي مجهري
  • عند انخفاض عدد الصفيحات بشكل مفاجئ
  • عند ظهور أعراض عصبية
  • عند مرافقة حمى وإصابة كلى لنقص كريات
  • عند تجاوز نقاط بلاسميك خمسة

طرق العلاج

01
اختبار نشاط أداميتس ثلاثة عشر العاجل
02
تبادل بلازما علاجي يومي
03
كورتيكوستيرويدات بجرعة عالية
04
كابلاسيزوماب لتعافي مسرع
05
ريتوكسيماب لمرض مقاوم أو ناكس
06
تجنب نقل الصفيحات إلا في نزيف مهدد للحياة
07
متابعة دموية طويلة الأمد للنكس

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.