فرفرية نقص الصفائح التخثرية

اعتلال أوعية دقيقة خثاري مهدد للحياة من نقص ADAMTS13 شديد يتطلب تبادل بلازما عاجل وكبت مناعة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٧ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو فرفرية نقص الصفائح التخثرية؟

فرفرية نقص الصفائح التخثرية (TTP) اعتلال أوعية دقيقة خثاري يتميز بنقص شديد (<10%) لـ ADAMTS13، بروتياز معدني يشطر متعددات أكبر لعامل فون فيلبراند فائقة الكبر. يؤدي النقص إلى خثرات صفائح في دوران دقيق مع فقر دم انحلالي بأوعية دقيقة ونقص صفائح شديد ونقص تروية أعضاء (دماغ، قلب، كلية) وخمساوية كلاسيكية (غالبًا غير كاملة) من حمى وشذوذات عصبية وإصابة كلية وفقر دم انحلالي ونقص صفائح.

اثنان من أشكال معترف بها: TTP بوساطة مناعية (iTTP، مكتسب) بسبب أضداد ذاتية مثبطة ضد ADAMTS13 في 95% من حالات، و TTP خلقي (متلازمة أبشاو-شولمان) من طفرات ADAMTS13 ثنائية الأليل. iTTP يصيب بالغين سائدًا بسيطرة أنثوية وأصل أفريقي ممثل بإفراط؛ محرضات تشمل حمل وعدوى ومرض مناعي ذاتي (SLE) وأدوية (كلوبيدوغريل، تيكلوبيدين، كينين) وتطعيم.

يتطلب تشخيص شك سريري عالٍ. نقاط PLASMIC (≥6 احتمال عالٍ) تسهل تصنيفًا سريعًا. فقر دم انحلالي بأوعية دقيقة مع شيستوسيتات ونقص صفائح شديد (غالبًا <30,000/مكل) و LDH مرتفع وفرط بيليروبين غير مباشر وتخثر طبيعي أو شبه طبيعي واختبار مضاد جلوبيولين مباشر سلبي تدعم تشخيصًا. نشاط ADAMTS13 (<10%) ومقايسة مثبط مؤكدان يجب إرسالهما قبل تبادل بلازما. علاج تبادل بلازما علاجي عاجل (TPE) باستبدال بلازما مجمدة طازجة وكورتيكوستيرويدات جرعة عالية وكابلاسيزوماب (نانوبادي مضاد vWF) لـ iTTP. ريتوكسيماب يستهدف خلايا B منتجة لأضداد ذاتية في iTTP. TTP خلقي يتطلب تسريب بلازما مع علاج إحلال ADAMTS13 تأشيب مستقبلي (rADAMTS13). رعاية حرجة متعددة التخصصات ومراقبة عصبية وقلبية ومتابعة طويلة الأمد مع مراقبة ADAMTS13 لوقاية انتكاسة أساسية.

الأعراض

نقص صفائح شديد (<30,000/مكل) — نقاط نزفية، فرفرية، نزف

فقر دم انحلالي بأوعية دقيقة — شحوب، يرقان، بول داكن

شيستوسيتات على لطاخة دم محيطية

عصبي: صداع، تشوش، عجز بؤري، تشنجات، سكتة، غيبوبة (متموج-متراجع)

إصابة كلية (خفيفة نموذجيًا): بيلة دموية، بيلة بروتينية، إصابة كلى حادة خفيفة

قلبي: ألم صدر، ارتفاع تروبونين، عدم انتظام، موت قلبي مفاجئ

حمى

ألم بطن، نزف GI

اضطراب بصر

فرفرية جلد، كدمات

نزف مخاطي

انحلال: فرط بيليروبين غير مباشر، LDH مرتفع، هابتوغلوبين منخفض

متعلق حمل: تقديم في ثلث ثانٍ/ثالث أو نفاس

إجهاض متكرر في TTP خلقي غير معترف

وفيات بدون علاج >90%؛ مع PEX 10-20%

عوامل الخطر

جنس أنثوي

أصل أفريقي

عمر 30-50 (ذروة iTTP)

حمل ونفاس

عدوى (HIV، فيروسي)

مرض مناعي ذاتي (SLE، متلازمة أضداد فوسفوليبيد، شوغرن)

أدوية: كلوبيدوغريل، تيكلوبيدين، كينين، مثبطات كالسينيورين، جيمسيتابين، ميتومايسين C، أوبانا، مثبطات نقطة فحص مناعية

تطعيم حديث (نادر)

زرع خلايا جذعية (TMA مرتبط بزرع)

التهاب بنكرياس، إنتان (محرضات)

تاريخ عائلي (نادر خلقي)

طفرة ADAMTS13 (أبشاو-شولمان، جسمي متنحي)

بدانة، متلازمة استقلابية (متنازع)

نوبة TTP سابقة (خطر انتكاسة)

قيود وصول تبادل بلازما

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

نقص صفائح شديد مع فقر دم وشيستوسيتات
أعراض عصبية مفاجئة مع نقص صفائح
حمل أو نفاس مع صفائح منخفضة وانحلال
مريض بـ TTP سابق يعود بأعراض مماثلة
نقص صفائح محرض بدواء مع انحلال
حمى وشذوذات عصبية وكلوية ودموية
سكتة أو ألم صدر في بالغ شاب مع نقص خلايا
تاريخ عائلي TTP متكرر لتقييم وراثي
TMA غير مفسر بعد جراحي أو بعد زرع

طرق العلاج

استشفاء في وحدة عناية مركزة أو مركز TTP متخصص؛ استشارة دموية فورية

نقاط PLASMIC لتصنيف خطر سريع (≥6 احتمال عالٍ)

أرسل نشاط ADAMTS13 ومثبط قبل علاج؛ لا تؤخر علاجًا انتظارًا لنتائج

استبعاد TMAs بديلة: متلازمة انحلال يوريا (خاصة سم شيغا في أطفال)، HUS غير نمطي، TMA محرض بدواء، DIC شديد، HELLP، TMA محرض بحمل، TMA مرتبط بزرع

ابدأ تبادل بلازما علاجي (TPE) بأسرع وقت، مثاليًا خلال 4-8 ساعات من تشخيص مشتبه؛ يومي 1-1.5 حجم بلازما باستبدال FFP حتى تعافي صفائح وتطبيع LDH لمدة يومين على الأقل

إذا TPE غير متوفر فورًا، تسريب بلازما كجسر

كورتيكوستيرويدات جرعة عالية: ميثيل بريدنيزولون 1 غ/يوم × 3 أيام ثم بريدنيزون 1 ملغ/كغ/يوم، تخفيض بعد هدأة

كابلاسيزوماب (نانوبادي مضاد فون فيلبراند) لـ iTTP: بلعة وريدية قبل TPE، ثم يومي تحت جلد لمدة 30 يومًا على الأقل بعد إنهاء TPE

ريتوكسيماب 375 ملغ/م² أسبوعي × 4 في iTTP لاستنزاف خلية B؛ نظر خط أمامي في عالي خطر أو شديد؛ إنقاذ في معند أو منتكس

تجنب نقل صفائح إلا نزف مهدد للحياة (تناقضيًا قد يفاقم خثار)؛ نقل RBC حسب الحاجة

تخثير بـ LMWH جرعة منخفضة بعد صفائح >50,000 (متنازع)؛ أسبرين أحيانًا يستخدم

عالج محرضات: أوقف دواء مسيء، عالج عدوى، مرض مناعي ذاتي

حمل: TPE وكورتيكوستيرويدات وكابلاسيزوماب (بيانات محدودة) تحت رعاية متعددة التخصصات

TTP خلقي: تسريب بلازما منتظم كل 2-3 أسابيع؛ إحلال rADAMTS13 مستقبلي

راقب: CBC يومي و LDH وشيستوسيتات ونشاط ADAMTS13 وفحص عصبي وتروبونين و ECG

دعم وحدة عناية مركزة لخلل أعضاء

إحلال فولات خلال انحلال

خزعة نخاع عظم إذا قلق خلل تنسج نقوي

متابعة طويلة الأمد مع دموية: ADAMTS13 كل 3 أشهر لسنتين أوليتين، ثم أقل تكرارًا؛ ريتوكسيماب أو كبت مناعة آخر إذا نقص شديد مستمر لوقاية انتكاسة

تحديثات تطعيم وتجنب عدوى وعلاج فوري لأعراض متكررة

فحص عائلي إذا TTP خلقي مؤكد؛ استشارة وراثية

تخطيط حمل مع دموية وتوليد؛ خطر انتكاسة في حمل

تثقيف مريض على أعراض انتكاسة والتزام دواء ونمط حياة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.