فقر الدم المنجلي
اعتلال هيموغلوبين وراثي مع نوبات انسدادية وعائية وانحلال مزمن وتلف أعضاء
هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو فقر الدم المنجلي؟
ينشأ فقر الدم المنجلي من استبدال حمض أميني واحد (β6 غلو→فال) في سلسلة β-الغلوبين يُنتج HbS. في الظروف منزوعة الأكسجين يتبلمر HbS فيُشوه كريات الدم الحمر إلى شكل منجلي مسببًا الانحلال والانسداد المجهري الوعائي.
تشمل الأنماط الوراثية HbSS (فقر الدم المنجلي الأشد) وHbSC وHbS-β0 ثلاسيميا وHbS-β+ ثلاسيميا. والصورة متباينة الزيجة HbAS (سمة منجلية) عادة بلا أعراض لكن تحمل مخاطر في الظروف المتطرفة.
تشمل التظاهرات السريرية النوبات الانسدادية الوعائية المؤلمة ومتلازمة الصدر الحادة والسكتة واحتباس الطحال والنوبة اللاتنسجية (بارفوفيروس B19) ونخر العظم اللاوعائي والقُساح واعتلال الكلية والشبكية وقرح الساق.
مسح الولدان والوقاية بالبنسلين في الأطفال وتلقيح المكورات الرئوية والسحائية ومراقبة الدوبلر عبر الجمجمة وهيدروكسي يوريا ركائز الوقاية. وتوسع العلاجات الحديثة — كريزانليزوماب وفوكسيلوتور وL-غلوتامين والعلاج الجيني (إكسا-سل ولوفو-سل) — الخيارات.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- حمى ≥38.5°م وأعراض صدرية حادة وعجز عصبي بؤري وقُساح >4 ساعات وألم شديد غير مسيطر عليه في المنزل أو شحوب حاد مع تضخم طحال لدى طفل تستوجب تقييمًا إسعافيًا.
- نوبة مؤلمة لا تستجيب للمسكنات المنزلية أو إقياء مستمر أو تجفاف أو اشتباه عدوى تستوجب رعاية في قسم الطوارئ.
- الرعاية الروتينية تشمل متابعة دم كل 3-12 شهرًا ومسح دوبلر عبر الجمجمة للأطفال 2-16 وفحوص شبكية ووظيفة كلوية وتقييم رئوي.
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.