فقر الدم اللاتنسجي (مراجعة مفصلة)
فشل نخاع العظم بنقص شامل في الدم، غالبًا مناعي ضد الخلايا الجذعية المكونة للدم.
تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.
هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←
ما هو فقر الدم اللاتنسجي (مراجعة مفصلة)؟
فقر الدم اللاتنسجي اضطراب دموي نادر يتميز بنقص شامل في الدم ونخاع عظم نقص الخلوية دون ارتشاح غير طبيعي أو تليف. معدل حدوث سنوي 2 إلى 3 لكل مليون في الدول الغربية، أعلى في شرق آسيا. التسبب غالبًا مناعي ذاتي ضد الخلايا الجذعية CD34+ بواسطة خلايا T سامة قلة استنساخية تنتج إنترفيرون-غاما و TNF-ألفا.
تُمثل متلازمات فشل نخاع العظم الموروثة (فانكوني، خلل تقرن خلقي، دياموند-بلاكفان، شواخمان-دياموند) حوالي 20% من الحالات الطفولية ويجب استبعادها بفحوصات كسر الكروموسومات وطول التيلومير. تشمل الأسباب المكتسبة البنزين والعلاج الكيميائي والإشعاع وفقر الدم اللاتنسجي المرتبط بالتهاب الكبد والأدوية والحمل والاضطرابات الاستنساخية.
تُصنف الشدة باستخدام معايير كاميتا. فقر الدم اللاتنسجي الشديد يتطلب خلوية نخاع أقل من 25% مع اثنين من: ANC أقل من 0.5، صفائح أقل من 20، شبكيات أقل من 60. يعتمد العلاج على العمر والشدة وتوافر المتبرع. زرع خلايا جذعية متباين من شقيق متوافق HLA هو الخط الأول للمرضى أقل من 50 بـ SAA. وإلا فإن ATG حصاني مع سيكلوسبورين وإلتروبوباغ يعطي معدلات استجابة 70-80%.
الأعراض
عوامل الخطر
متى يجب مراجعة الطبيب؟
إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:
- إرهاق مستمر مع شحوب وضيق نفس
- كدمات أو نقاط نزفية غير مفسرة
- عدوى متكررة أو شديدة
- نزف غزير أو نزف لثة
- نقص شامل في الدم في تعداد روتيني
- قصر قامة طفولي مع كدمات
- تاريخ عائلي لفشل نخاع عظم
- أعراض بعد تعرض بنزين أو علاج كيميائي
- تعدادات دم منخفضة مستمرة بعد الحمل
- نقص صفائح شديد أقل من 20
طرق العلاج
أي قسم يجب مراجعته؟
يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.
معلومات عن قسم Hematolojiدعنا نساعدك
يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.
مواضيع صحية ذات صلة
مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.
فقر الدم (الأنيميا)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.
فقر الدم بعوز الحديد
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.
عوز فيتامين ب12
Dahiliye (İç Hastalıkları)
قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.
إدارة ارتفاع ضغط الدم
Dahiliye (İç Hastalıkları)
يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.
الفشل الكلوي المزمن
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.
التهاب الكبد B (HBV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.
التهاب الكبد C (HCV)
Dahiliye (İç Hastalıkları)
التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.
مرض الكبد الدهني
Dahiliye (İç Hastalıkları)
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.
تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.