المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

إيمابالوماب لتنخر الكريات اللمفاوية المنسجة: اعتبارات البالغين

جسم مضاد لإنترفيرون-غاما للـ HLH الأولي والثانوي

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو إيمابالوماب لتنخر الكريات اللمفاوية المنسجة: اعتبارات البالغين؟

تنخر الكريات اللمفاوية المنسجة (HLH) متلازمة فرط الالتهاب مع تنشيط مناعي غير مسيطر عليه وعاصفة سيتوكينية.

HLH الأولي (العائلي) جيني؛ HLH الثانوي يحفزه العدوى أو الأورام الخبيثة أو المناعة الذاتية أو الأدوية.

إنترفيرون-غاما هو سيتوكين مركزي يدفع تنشيط البلعميات وضرر الأنسجة في HLH.

إيمابالوماب يربط ويحيد إنترفيرون-غاما، ويخفف من سلسلة الالتهاب.

معتمد كعلاج خط ثان بعد بروتوكولات قائمة على إيتوبوسيد (HLH-94/2004) في HLH الأولي؛ استخدام البالغين موجَّه بمبادئ مماثلة.

الأعراض

حمى مستمرة غير مبررة (غالباً أكثر من 38.5 درجة مئوية).
نقص خلايا الدم يؤثر على خطين خلويين أو أكثر: فقر الدم ونقص الصفيحات وقلة العدلات.
تضخم الطحال، أحياناً ضخم.
فرط ثلاثيات الغليسريد و/أو نقص الفيبرينوجين.
ارتفاع ملحوظ في الفيريتين (غالباً أكثر من 10000 نانوغرام/مل) وارتفاع CD25 الذائب.

عوامل الخطر

ورم خبيث كامن، خاصة الأورام اللمفاوية (الخلايا T والخلايا NK).
عدوى فيروسية نشطة: EBV وCMV وفيروس نقص المناعة البشرية وفيروسات التهاب الكبد.
مرض مناعي ذاتي (الذئبة الجهازية وداء ستيل والتهاب المفاصل اليفعي مجهول السبب).
استعداد جيني: طفرات PRF1 وUNC13D وSTX11 وSTXBP2.
كبت مناعي حديث أو زرع الخلايا الجذعية.

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • حمى مستمرة مع نقص خلايا الدم وخلل وظيفي عضوي غير مبرر.
  • تدهور الحالة السريرية بسرعة مع سمات فشل متعدد الأعضاء.
  • فرط الفيريتين الملحوظ (أكثر من 10000 نانوغرام/مل) يوحي بـ HLH.
  • أعراض عصبية جديدة أثناء علاج HLH.
  • نزيف أو اعتلال تخثر في إطار HLH المشتبه به.

طرق العلاج

01
جرعة بداية إيمابالوماب وريدياً 1 ملغ/كغ كل 3 أيام، تُعدَّل بناءً على الاستجابة واتجاهات الفيريتين.
02
ديكساميثازون متزامن لكبت مناعي إضافي.
03
علاج المُحفِّز الكامن أساسي: العلاج الكيميائي للورم الخبيث ومضادات الميكروبات للعدوى.
04
زرع الخلايا الجذعية الدموية الغيري شفائي لـ HLH الأولي بعد السيطرة على المرض.
05
مراقبة للعدوى الانتهازية، خاصة الفطرية والميكوبكتيرية، بسبب حصر إنترفيرون-غاما.

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.