المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

داء الكلى متعدد الكيسات السائد الصبغي (ADPKD)

داء كلوي كيسي وراثي

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو داء الكلى متعدد الكيسات السائد الصبغي (ADPKD)؟

ADPKD اضطراب سائد صبغي ناتج عن طفرات في الجين PKD1 (٨٥٪) أو PKD2 (١٥٪) المرمزة لبروتينات بوليسيستين.

تشكل أكياس كلوية ثنائية تدريجي يزيد حجم الكلية ويؤدي لتراجع تدريجي في الترشيح، حوالي ٥٠٪ يصلون ESKD بعمر ٦٠ سنة.

تشمل التظاهرات خارج الكلوية أكياسًا كبدية، أم دم داخل القحف، تدلي الصمام التاجي، وداء الرتوج.

تصنيف Mayo للتصوير وPROPKD score يصنفان خطر التقدم.

الأعراض

ألم خاصرة أو ظهر من تضخم أو تمزق الأكياس
بيلة دموية عيانية من نزف كيسي
ارتفاع ضغط، غالبًا قبل تراجع الترشيح الملموس
التهابات بول متكررة أو التهاب الحويضة والأكياس
حصيات كلوية وانتفاخ بطن من تضخم الكبد
قصة عائلية لأمراض كلية أو أم دم داخل القحف

عوامل الخطر

والد مصاب مع خطر انتقال ٥٠٪ لكل طفل
طفرات PKD1 القاطعة (نمط مرضي أشد)
الذكور، الأصول الأفريقية، وارتفاع ضغط مبكر
بيلة دموية، التهابات بول، أو حجم كلوي كبير بالتصوير
التدخين والبدانة
قصة عائلية لنزف داخل القحف

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • صداع شديد مفاجئ (قلق تمزق أم دم)
  • بيلة دموية عيانية، ألم خاصرة، أو حمى توحي بمضاعفة كيسية
  • تراجع تقدمي في الترشيح أو ارتفاع ضغط معند

طرق العلاج

01
ضبط ضغط الدم (<١٣٠/٨٠ ملم زئبق) مع ACEi أو ARB كخط أول
02
تولفابتان (مضاد مستقبل V2) للتقدميين السريعين؛ مراقبة وظائف الكبد
03
إماهة (٢٫٥-٣ لتر/يوم عند غياب ESKD) لكبح الفازوبريسين
04
معالجة التهابات البول بقوة بصادات نافذة للأكياس (فلوروكينولون، TMP-SMX)
05
تحري MRA لأم الدم داخل القحف عند القصة العائلية أو المهن عالية الخطر
06
نمط الحياة: تقييد الصوديوم، تجنب السموم الكلوية، إيقاف التدخين؛ تخطيط العلاج التعويضي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.