المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

مرض كوتس — بداية البالغين (توسع شعيري شبكي مجهول السبب مع إفراز)

اضطراب وعائي شبكي مجهول السبب وغير وراثي يتميز بأوعية شبكية موسعة شعيرياً، أم دم مجهرية شبيهة بمصباح، إفراز داخل شبكية وتحت شبكية، وانفصال شبكية إفرازي تقدمي؛ يصيب في الغالب ذكور (75 بالمائة) مع غالبية في طفولة (مرض كوتس) لكن متغير بداية بالغين موجود؛ يعالج بتخثير ضوئي ليزري، علاج تجميد، مضاد VEGF داخل زجاجي، وجراحة استئصال زجاجي مع إصلاح انفصال شبكية لمنع زرق وعائي جديد وضمور كرة.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Göz Hastalıkları لدينا. احجز موعد ←

ما هو مرض كوتس — بداية البالغين (توسع شعيري شبكي مجهول السبب مع إفراز)؟

مرض كوتس اضطراب وعائي شبكي مجهول السبب، غير وراثي، خلقي وصفه جورج كوتس لأول مرة في 1908، يتميز بأوعية شبكية موسعة شعيرياً وأم دمية شاذة مع إفراز شحمي داخل شبكية وتحت شبكية تقدمي. يصيب في الغالب ذكور (75 بالمائة)، أحادي في 95 بالمائة. التقديم الكلاسيكي في طفولة مبكرة (عمر متوسط 5-8 سنوات) مع بياض حدقة (حدقة بيضاء)، حول، أو رؤية متناقصة، لكن متغير بداية بالغين موجود يقدم في عقد ثالث إلى سادس مع مرض أخف، غالباً محيطي وبداية أعراض تدريجية.

الإمراض يشمل طفرة جسدية في جين NDP (جين كاذب ورم دبقي مرض Norrie، Xp11.4) الترميز لنورين، ربيطة مسار Wnt ضرورية لتوعية شبكية. فقدان إشارات نورين-Frizzled-4-LRP5 ينتج فشل تطور وعائي شبكي طبيعي مع استمرار أوعية غير ناضجة، توسع شعيري، تشكيل أم دم مجهرية، وانهيار حاجز داخلي دم-شبكية مع إفراز شحمي داخل شبكية وتحت شبكية ناتج. مرض Norrie (اضطراب أليلي مع طفرة NDP جنسية) يسبب عمى خلقي ثنائي في ذكور.

كوتس بداية بالغين يختلف عن شكل طفولي: عادة توسع شعيري محيطي أحادي (الأكثر شيوعاً أنفي سفلي)، إفراز أخف، انفصال شبكية أقل تكراراً، تقدم أبطأ، وتشخيص بصري أفضل. الأعراض: فقدان رؤية تدريجي (الأكثر شيوعاً)، تشوه رؤية من إفراز بقعي، عتمة جانبية مركزية، عوامات زجاجية، عرضي بدون أعراض عرضي مع اكتشاف خلال فحص روتيني.

تصنيف Shields (نظام مراحل سريرية الأكثر استخداماً): مرحلة 1 — توسع شعيري شبكي فقط بدون إفراز؛ مرحلة 2 — توسع شعيري مع إفراز (2A — إفراز خارج بقعي، 2B — إفراز بقعي)؛ مرحلة 3 — انفصال شبكية إفرازي (3A — جزئي: 3A1 خارج بقعي، 3A2 بقعي؛ 3B — انفصال شبكية كلي)؛ مرحلة 4 — انفصال شبكية كلي مع زرق ثانوي؛ مرحلة 5 — مرض متقدم مرحلة نهاية مع ضمور كرة. كوتس بالغين الأكثر شيوعاً يقدم في مرحلة Shields 1-2.

الأعراض

رؤية ضبابية تدريجية في عين واحدة (الأكثر شيوعاً تقديم بالغين)
تشوه رؤية (تشوه) عندما تشمل بقعة
عتمة جانبية مركزية تقابل منطقة إفراز
عوامات أو نزف زجاجي (غير شائع)
إفرازات شبكية انكسارية صفراء مع أم دم شبيهة بمصباح على فحص قاع
إفرازات صلبة بقعية في نمط نجمة أو حلقة
سائل تحت شبكية مع سائل متحول في حالات متقدمة
بياض حدقة (حدقة بيضاء) — غير شائع في شكل بالغين، أكثر شيوعاً في طفولي
حول — غير شائع في شكل بالغين
بدون أعراض مع اكتشاف عرضي خلال فحص عين روتيني

عوامل الخطر

جنس ذكر (75 بالمائة من كوتس بالغين؛ 95 بالمائة من كوتس طفولي)
إصابة أحادية (95 بالمائة)
تاريخ طفولي لنتائج مماثلة (أحياناً يُتعرف عليه في بلوغ)
طفرة جسدية جين NDP (متفرقة، غير موروثة)
لا ارتباطات جهازية محددة (مجهول السبب)
اعتبارات تفريقية: تاريخ ورم أرومي شبكي، تاريخ عائلي FEVR، von Hippel-Lindau

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • فقدان رؤية أحادي تدريجي في بالغ — فحص عين شامل
  • تشوه رؤية أو عتمة جانبية مركزية
  • اكتشاف إفرازات شبكية انكسارية صفراء على فحص قاع روتيني
  • أم دم شبيهة بمصباح أو أوعية موسعة شعيرياً مرئية على فحص
  • عوامات أو نزف زجاجي مع شذوذ وعائي شبكي
  • اشتباه انفصال شبكية (ستارة في رؤية، فوتوبسيا)
  • حاجة لفحص تفريقي ورم أرومي شبكي في مريض طفولي
  • علاج ليزر أو مضاد VEGF أولي فاشل مع تقدم

طرق العلاج

01
فحص تشخيصي: فحص قاع موسع (أوعية موسعة شعيرياً، أم دم مجهرية شبيهة بمصباح، إفرازات شحمية مع مظهر بلوري انكساري أصفر، سائل تحت شبكية)، تصوير وعائي بفلوروسين واسع المجال (معيار ذهبي — يحدد امتداد توسع شعيري، أم دم، عدم تروية شعرية، تسرب؛ يفرق من ورم أرومي شبكي — كوتس له أوعية شاذة مزخرفة بدلاً من كتلة مع تكلس)، OCT (أكياس داخل شبكية، سائل تحت شبكية، إفرازات، إصابة بقعية)، موجات صوتية B-scan إذا عتامة وسط (انفصال شبكية، يميز من تكلس ورم أرومي شبكي — تكلس محدد جداً لورم أرومي شبكي)، OCT-A واسع المجال (ناشئ — تصوير وعائي غير غازي)، MRI في طفولي لاستبعاد ورم أرومي شبكي (كوتس يفتقر لتكلس على تصوير على عكس ورم أرومي شبكي)
02
تشخيص تفريقي (خاصة طفولي): ورم أرومي شبكي (تكلس على B-scan، كتلة على تصوير — كوتس يفتقر لكليهما)، اعتلال شبكية زجاجي إفرازي عائلي (FEVR — ثنائي، عدم توعية محيطي، غالباً تاريخ عائلي)، توعية جنينية مستمرة، von Hippel-Lindau (ورم وعائي شعري شبكي — كتلة وعائية متميزة مع شريان مغذي ووريد مصرف)، أم دم شريان شبكي كبيرة، توسع شعيري حول بقعي مجهول السبب (MacTel)
03
مرحلة 1 (توسع شعيري فقط): مراقبة وثيقة مع FA متسلسل واسع المجال كل 3-6 أشهر؛ تخثير ضوئي ليزري انتقائي لأوعية موسعة شعيرياً تتسرب بوضوح إذا تقدم
04
مرحلة 2 (توسع شعيري مع إفراز): تخثير ضوئي ليزري (مفضل لتوسع شعيري خلفي) — تخثير ضوئي حراري لأوعية موسعة شعيرياً ومناطق عدم تروية شعرية مجاورة، غالباً جلسات متعددة عبر 4-8 أسابيع؛ مضاد VEGF داخل زجاجي (بيفاسيزوماب 1.25 ملغ، رانيبيزوماب 0.5 ملغ، أو أفليبرسبت 2 ملغ) كمساعد لتقليل إفراز قبل ليزر أو لوذمة بقعية؛ علاج تجميد لتوسع شعيري محيطي أمامي مع سائل تحت شبكية
05
مرحلة 3 (انفصال شبكية إفرازي): مزيج علاج تجميد أو ليزر لتوسع شعيري، مضاد VEGF لتحكم إفراز، حزام صلبة لإعادة لصق شبكية في حالات منتقاة، استئصال زجاجي بارس بلانا مع تصريف سائل تحت شبكية وحشو زيت سيليكون لانفصال إفرازي كلي مع سائل مستمر
06
مرحلة 4 (انفصال كلي مع زرق وعائي جديد): غالباً تشخيص بصري ضعيف؛ استئصال زجاجي بارس بلانا مع زيت سيليكون، تخثير ضوئي شبكي شامل لتوعية وعائية جديدة، مضاد VEGF لزرق وعائي جديد، جراحة زرق (صمام Ahmed، تخثير ضوئي هدبي) لتحكم ضغط داخل عيني؛ النظر في استئصال عين لعين عمياء مؤلمة
07
مرحلة 5 (ضمور كرة أو عين عمياء مؤلمة): إدارة عرضية؛ النظر في استئصال عين لتجميل أو تحكم ألم إذا مستعصي؛ تأكيد نسج مرضي قد يحصل عند استئصال عين
08
علاج مساعد: علاج ضوئي ديناميكي (PDT) مع verteporfin (استخدام حديث نادر)، ليزر بؤري لوذمة بقعية، triamcinolone داخل زجاجي (دور محدود نظراً لآثار جانبية)
09
إدارة طويل الأمد: متابعة مدى حياة مع فحوصات موسعة متسلسلة و FA واسع المجال؛ رصد حذر لتكرار (10-20 بالمائة)، توسع شعيري جديد، مضاعفات ثانوية (ساد، زرق، زرق وعائي جديد، نزف زجاجي)؛ انكسار وإدارة كسل عين في مرضى طفوليين؛ إعادة تأهيل رؤية لإعاقة بصرية متبقية
10
تشخيص: كوتس بداية بالغين عموماً له تشخيص بصري أفضل من شكل طفولي بسبب مرض أخف، إصابة محيطية، وتعرف أعراض أبكر؛ كشف مبكر وعلاج لمرض مرحلة 1-2 ينتج أفضل نتائج؛ مراحل متقدمة 3-5 تحمل تشخيص بصري ضعيف؛ مفتاح منع تقدم هو تحديد مرض مبكر مع تخثير ضوئي ليزري سريع

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Göz Hastalıkları في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Göz Hastalıkları

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.