أزمة مرض الخلايا المنجلية (انسداد الأوعية الدقيقة)

مرض الخلايا المنجلية اعتلال هيموغلوبيني وراثي متنحٍ ينتج عن طفرة في جين بيتا-غلوبين ويؤدي إلى هيموغلوبين S. عند نقص الأكسجين يتبلمر HbS ويشوّه الكرية إلى الشكل المنجلي. تسد هذه الخلايا الصلبة الدوران الدقيق وتثير الإقفار وأزمة الانسداد الوعائية المميزة (VOC) التي تسبب الإمراضية مدى الحياة.

تتراوح الأزمات بين VOC العظمي النموذجي ومتلازمة الصدر الحادة المهددة للحياة وتعزل الطحال وأزمة لاتنسجية (بارفو B19) وانتصاب مستمر وأحداث وعائية دماغية. تشمل المثيرات: العدوى والجفاف ونقص الأكسجين والتعرض للبرد والحماض والإجهاد. تكرار الانسداد يضرر أعضاء متعددة (كلية، رئتين، دماغ، كبد، عيون، ورك) ويقصر العمر ويعيق الجودة.

إدارة الأزمة الحادة تركز على المسكنات السريعة (مواد أفيونية وفق بروتوكول الألم) والإرواء العدواني والأكسجين عند نقصه وعلاج المثيرات. تتطلب متلازمة الصدر الحادة مضادات حيوية ونقل دم وأحياناً نقل تبادلي. الرعاية طويلة الأمد تشمل هيدروكسي يوريا وغلوتامين وفوكسيلوتور وكريزانليزوماب وبرامج نقل دم وعلاج هيدروكسي يوريا وخيارات شفائية كزرع خلايا جذعية أو علاج جيني. المتابعة الشاملة تخفض الوفيات.