اعتلالات وظيفة الصفيحات في علم الدم

تتجلى اعتلالات وظيفة الصفيحات بنزيف غشائي مخاطي مع عدد صفيحات طبيعي أو قريب من الطبيعي. يشمل تاريخ النزيف عادة رعاف ونزيف لثة وكدمات سهلة وحيض ثقيل ونزيف بعد قلع أسنان أو جراحة بينما النزيف المفصلي غير شائع خارج نقص عوامل التخثر.

تشمل الاضطرابات الموروثة ضعف صفيحات غلانزمان من نقص بروتين سكري اثنين بي ثلاثة آيه ومتلازمة برنارد سولييه من نقص معقد بروتين سكري واحد بي وأمراض حوض التخزين وعيوب نقل الإشارة. تشمل الأسباب المكتسبة الأسبرين وأدوية مضادة للصفيحات أخرى وبولينا واعتلال غلوبولين كاذب وأورام نخاعية تكاثرية.

يبدأ التقييم بتاريخ نزيف مكمم بنقاط مصدقة ويستبعد مرض فون فيلبراند ونقص عامل تخثر. قياس تجمع نقل الضوء وقياس التدفق الخلوي لتعبير البروتين السكري والميكروسكوب الإلكتروني تنقح التشخيصات الموروثة. تجمع الإدارة حمض ترانكساميك وديزموبريسين وعامل سبعة آيه معاد تركيبه ونقل صفيحات لأحداث كبرى.