المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

الأرومة الكبدية

أكثر أورام الكبد الخبيثة شيوعًا في الأطفال مع تقسيم خطر قائم على PRETEXT وعلاج متعدد الوسائط محوره السيسبلاتين

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
تاريخ النشر:

هذا المحتوى لأغراض التوعية العامة؛ يُرجى استشارة طبيبك للتشخيص والعلاج.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Onkoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو الأرومة الكبدية؟

الأرومة الكبدية — ورم جنيني خبيث في الكبد ينشأ من خلايا كبدية بدائية، ومعظم الحالات تشخص قبل عمر 3 سنوات (90% قبل عمر 5)، وتظهر ككتلة بطنية محسوسة غالبًا مع ارتفاع شديد في AFP (10,000-1,000,000 نانوغرام/مل)، ونحو 5% لديهم AFP طبيعي وينذر بإنذار أسوأ.

تدريج PRETEXT — نظام مدى المرض قبل العلاج يصنف حسب عدد أقسام الكبد المصابة (I-IV) وعوامل إضافية (V: غزو وريدي، P: وريد بابي، E: خارج الكبد متجاور، F: متعدد البؤر، R: تمزق، C: الفص الذيلي، M: نقائل بعيدة، N: عقد)، ويحدد قابلية الاستئصال والحاجة للزرع.

الأنماط الفرعية النسيجية — جنيني نقي (مؤاتٍ) ومختلط جنيني/جرثومي وعارضي كبير وخلية صغيرة غير متمايزة (غير مؤاتٍ) ومسخي وورم خلية كبدية انتقالي، وتنشيط بيتا-كاتينين (CTNNB1) محرك شائع، والأنماط الجزيئية صاعدة.

نموذج العلاج — كيمياء قائمة على السيسبلاتين (بروتوكولات SIOPEL) مع PLADO (سيسبلاتين ودوكسوروبيسين) أو سيسبلاتين أحادي للخطر القياسي، واستئصال جراحي حرج (استئصال كامل مطلوب للشفاء)، وزرع كبد للأورام المركزية غير القابلة للاستئصال (PRETEXT III-IV مع إصابة وعائية).

الأعراض

كتلة بطنية (الأكثر شيوعًا) — محسوسة في الربع الأيمن العلوي مع انتفاخ ظاهر ممكن
انتفاخ بطني ونقص شهية وفقد وزن وفشل في النمو
يرقان (أقل شيوعًا — مرض متقدم مع ضغط القناة الصفراوية)
بلوغ مبكر (نادر — أورام مفرزة لـhCG)
كثرة الصفيحات (جانبية ورمية — شائعة)
أعراض النقائل — سعال/ضيق نفس (رئة) وألم عظمي (نادر)

عوامل الخطر

متلازمة بيكويث-فيدمان (فرط نمو وفرط النمو النصفي — تتطلب تحري AFP)
داء السلائل الغدي العائلي (FAP — طفرة APC)
الخداج ووزن الولادة المنخفض جدًا (<1500 غم)
ثلاثي الصبغي 18
داء اختزان الغليكوجين النوع Ia
تعرض سابق لـTPN (الرضع)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • رضيع أو طفل صغير بكتلة بطنية محسوسة يستوجب تصويرًا عاجلًا (تخطيط الصدى كخط أول) ومستوى AFP وتقييم جراحة-أورام طفلية.
  • متلازمة بيكويث-فيدمان أو FAP أو حالة مهيئة أخرى معروفة تتطلب تحري AFP منتظم وتخطيط صدى بطني كل 3 أشهر حتى عمر 4-5 سنوات.
  • فشل نمو مستمر ونقص شهية أو كثرة صفيحات غير مفسرة لدى طفل صغير تستوجب تقييمًا يشمل AFP وتصوير البطن.

طرق العلاج

01
الاستقصاء التشخيصي — تخطيط صدى بطني وMRI أو CT بتباين (الآفة الأولية وتقييم PRETEXT) وCT صدر (نقائل رئة 10-20%) ومستوى AFP (علامة ورمية ومراقبة) ووظائف الكبد والتخثر، والخزعة مطلوبة إلا للـPRETEXT I المباشر القابل للاستئصال الأولي مع AFP نموذجي.
02
تقسيم الخطر — معايير SIOPEL: خطر قياسي (PRETEXT I-III دون سمات معاكسة) مقابل عالي الخطر (PRETEXT IV وإشارة VPEFR إيجابية ونقائل وAFP <100 أو عمر >5 سنوات)، وSIOPEL-6 (سيسبلاتين أحادي) ناجح للخطر القياسي مقللًا السمية الأذنية.
03
الكيمياء — سيسبلاتين أحادي للخطر القياسي وPLADO (سيسبلاتين مع دوكسوروبيسين) أو SUPERPLADO (سيسبلاتين ودوكسوروبيسين وكاربوبلاتين) لعالي الخطر أو المنتشر، وثيوسلفات الصوديوم (STS) يعطى 6 ساعات بعد السيسبلاتين وفق SIOPEL-6 يقلل فقد السمع 50%.
04
الاستئصال الجراحي — استئصال كبد جزئي (استئصال قطعي واستئصال كبد موسع) للأورام المحصورة في أقسام قابلة للاستئصال بعد كيمياء مساعدة جديدة، وفريق جراحة كبد صفراوية طفلية متمرس، واستئصال R0 كامل مطلوب للشفاء.
05
زرع الكبد — للـPRETEXT III أو IV غير القابل للاستئصال مع إصابة وعائية أو أورام موضعة مركزيًا، والتوقيت بعد أقصى استجابة كيميائية ولا مرض خارج الكبد، وبقاء 5 سنوات 75-85% لـPRETEXT III-IV مع زرع.
06
المرض المنتشر والمنتكس — كيمياء مكثفة للمنتشر (ICE أو كاربوبلاتين/إيتوبوسيد) واستئصال نقيلة رئوية للمرض الرئوي المتبقي، والمرض المنتكس إنذار أسوأ يستوجب الإدراج في التجارب السريرية (مثبطات بيتا-كاتينين وسورافينيب في التجارب).

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Onkoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Onkoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.