المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

انتقل إلى المحتوى الرئيسي

ميل التخثر بعامل V لايدن

أشيع ميل تخثر وراثي ناجم عن طفرة مقاومة بروتين C منشط في عامل V.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو ميل التخثر بعامل V لايدن؟

عامل V لايدن (FVL) أشيع ميل تخثر وراثي في سكان من أصل أوروبي (تواتر حامل 3-8% في متغايري الزيجوت). إنه استبدال قاعدة مفردة (1691 G>A) في جين F5 يستبدل أرجينين بغلوتامين عند موضع 506 (R506Q)، أحد مواقع شطر حيث بروتين C منشط (APC) يعطل عامل Va. عامل Va الطافر يتدرك أبطأ، مما يؤدي إلى توليد ثرومبين ممتد وحالة فرط تخثر تسمى مقاومة APC.

FVL متغاير الزيجوت يزيد خطر انصمام خثاري وريدي (VTE) حوالي 3-7 أضعاف، بينما FVL متماثل الزيجوت يزيد خطر 20-80 ضعفًا. خطر VTE مدى الحياة في متغايري الزيجوت بدون عوامل أخرى يبقى متواضعًا (5-10%)، فمعظم حاملين لا يصابون بحدث أبدًا. يتضاعف خطر مع عوامل متزامنة: مانعات حمل فموية تحوي إستروجين، علاج هرموني بديل، حمل، نفاس، جراحة، شلل، وميول تخثر أخرى.

التشخيص بفحص مقاومة APC (مقايسة تخثر معدلة) يتبعها اختبار وراثي لـ F5 R506Q إذا غير طبيعي. معظم حاملين لا يحتاجون تخثيرًا وقائيًا؛ وقاية خثار موجهة لحالات عالية الخطر (جراحة كبرى، حمل في حالات منتقاة، شلل طويل). بعد VTE أول، قرارات حول تخثير ممتد تعتمد على ما إذا كان الحدث محرضًا وعوامل خطر إضافية وتاريخ شخصي/عائلي بدلاً من حالة حمل وحدها.

الأعراض

معظم حاملين لاعرضيين
خثار وريد عميق (تورم ساق، ألم)
انصمام رئوي (ضيق نفس مفاجئ، ألم صدر، نفث دم)
خثار وريدي دماغي (صداع، تشنجات، عجز بؤري)
خثار وريد مساريقي أو بابي (ألم بطن)
إجهاض متكرر غير مفسر (ارتباط متنازع)
خثار مع مانعات حمل فموية أو HRT أو حمل
VTE بعد جراحي
VTE بعد ولادة
خثار مرتبط قسطرة
تاريخ عائلي VTE
خثار موقع غير عادي (بود-كياري، وريد شبكية)
سكتة في بالغين شباب (نادر)
التهاب وريد سطحي خثاري متكرر
متماثل زيجوت شديد: VTE في طفولة أو مراهقة

عوامل الخطر

طفرة عامل V لايدن (متغاير زيجوت أو متماثل زيجوت)
تاريخ عائلي VTE
أصل أوروبي
مانعات حمل فموية إستروجين، HRT
حمل ونفاس
جراحة، خاصة عظمية وبطنية
شلل، سفر طويل المسافة
سرطان
رضح
متلازمة أضداد فوسفوليبيد (خطر مركب)
ميول تخثر وراثية أخرى (بروثرومبين G20210A، نقص AT/بروتين C/S)
بدانة
تدخين
عمر
متغاير زيجوت مركب (FVL + بروثرومبين) يزيد خطرًا ملحوظًا

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • تاريخ شخصي VTE لتقييم ميل تخثر
  • تاريخ عائلي VTE في أقارب شباب
  • إجهاض متكرر غير مفسر
  • استشارة قبل حمل مع FVL معروف
  • النظر في مانعات حمل فموية أو HRT مع FVL أو تاريخ عائلي
  • جراحة كبرى مخططة في حامل معروف
  • خثار موقع غير عادي
  • خثار وريدي دماغي أو مساريقي

طرق العلاج

01
إحالة دموية للتقييم
02
استطبابات اختبار: VTE أول في مريض شاب، VTE غير محرض، VTE متكرر، موقع غير عادي، تاريخ عائلي قوي، النظر في علاج هرموني في عائلة
03
نسبة مقاومة APC (معدلة، بلازما ناقصة عامل V) كاختبار فحص
04
اختبار وراثي لـ F5 R506Q لتأكيد وتحديد متغاير زيجوت مقابل متماثل زيجوت
05
استشارة وراثية قبل اختبار وبعده
06
VTE حاد: تخثير قياسي (DOAC، LMWH، أو وارفارين) — مماثل لغير حاملين
07
مدة: 3 أشهر لحدث محرض؛ ممتدة/غير محددة لغير محرض، متكرر، أو متماثل زيجوت مع حدث كبير
08
تجنب مانعات حمل مدمجة إستروجين-بروجستين في حاملين بتاريخ VTE؛ بروجستين فقط أو منع حمل غير هرموني مفضل
09
حمل: لا تخثير روتيني في متغاير زيجوت بدون VTE سابق؛ وقاية قبل وبعد ولادة (LMWH) إذا VTE سابق، تاريخ عائلي، متماثل زيجوت، أو ميل تخثر مركب
10
وقاية جراحية: وقاية VTE قياسية بإجراءات ميكانيكية ودوائية؛ مدة ممتدة في جراحة عظمية كبرى
11
سفر طويل: إماهة، تحرك، جوارب ضاغطة؛ LMWH فقط في أفراد عاليي خطر منتقين
12
فحص عائلي موجه بفرد عائلي عرضي؛ اختبار متتالي متنازع في أقارب لاعرضيين
13
تثقيف مريض على علامات إنذار VTE وتجنب علاج هرموني وتخطيط جراحة وحمل
14
نمط حياة: إقلاع تدخين، إدارة وزن، نشاط منتظم
15
تجنب شلل طويل، جفاف
16
تنسيق مع توليد ونساء وجراحة حسب الحاجة
17
استشارة وراثية لميل تخثر مركب (FVL + بروثرومبين G20210A) خطر زائد ملحوظ
18
مراقبة بعد VTE: علامات متلازمة ما بعد خثار، تكرار
19
نقاش التزام وخطر نزف إذا على تخثير طويل الأمد
20
تطعيمات لاستئصال طحال غير ذات صلة هنا؛ تطعيمات بالغ روتينية حسب إرشادات

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.