المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

التهاب الأقنية الصفراوية المصلب البدئي (PSC) — مراجعة شاملة

تضيقات صفراوية متعددة البؤر وارتباط بداء الأمعاء الالتهابي وزرع الكبد

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو التهاب الأقنية الصفراوية المصلب البدئي (PSC) — مراجعة شاملة؟

PSC اضطراب ركودي مزمن مجهول السبب وتقدمي يتميز بالتهاب وتليف وطمس للأقنية الصفراوية داخل وخارج الكبد بنمط متعدد البؤر.

حوالي 60–80% من مرضى PSC لديهم داء أمعاء التهابي مرافق (الأكثر شيوعاً التهاب القولون التقرحي بنمط قولوني كلي وغالباً خفيف).

تصوير الأقنية الصفراوية البنكرياسية بالرنين المغناطيسي (MRCP) هو الفحص التشخيصي المختار ويظهر تضيقات متعددة البؤر بمظهر خرزي مميز؛ PSC صغير الأقنية يتطلب خزعة كبد.

PSC يحمل خطر 10–15% مدى الحياة لسرطان الأقنية الصفراوية وخطر مرتفع لسرطان المرارة وسرطان القولون المرافق لـPSC-IBD.

الأعراض

ارتفاع لا عرضي للفوسفاتاز القلوية وغاما-غلوتاميل ترانسفيراز في الفحص الروتيني
إرهاق وحكة موهنة (غالباً ليلية) وانزعاج ربع علوي أيمن
يرقان نوبي وبول داكن وبراز شاحب يدل على تضيق مسيطر أو التهاب أقنية
حمى وقشعريرة ورجفان تثير القلق من التهاب أقنية جرثومي حاد
فقدان وزن وبراز دهني وعوز الفيتامينات الذوابة بالدهون (A وD وE وK)
تظاهرات اللا-تعويض: حبن ونزف دوالي واعتلال دماغ كبدي ومتلازمة كبدية رئوية

عوامل الخطر

داء الأمعاء الالتهابي خاصة التهاب القولون التقرحي مع التهاب قولون كلي
غلبة الذكور (نسبة الذكور إلى الإناث حوالي 2:1)
ذروة عمر التشخيص 30–50 سنة
سوابق عائلية من الدرجة الأولى لـPSC أو مرض كبد مناعي أو IBD
أنماط جينية HLA-B8 وHLA-DR3 وHLA-DRB1*03:01
الأصل الأوروبي الشمالي

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • ارتفاع مستمر غير مفسر للفوسفاتاز القلوية خاصة في مرضى IBD
  • يرقان جديد أو حمى أو ألم ربع علوي أيمن شديد يوحي بالتهاب أقنية حاد
  • مرضى IBD حديثي التشخيص للتقييم الأساسي للأقنية الصفراوية وتخطيط المراقبة
  • تفاقم الحكة أو الحبن أو اللا-تعويض الكبدي في PSC المعروف

طرق العلاج

01
لا يوجد علاج معدل للمرض مثبت؛ استخدام حمض أورسوديوكسيكوليك يبقى مثيراً للجدل — جرعات متوسطة 15–20 ملغ/كغ/يوم قد تحسن الكيمياء الحيوية بدون فائدة على البقاء (تجنب الجرعة العالية >28 ملغ/كغ/يوم)
02
الإدارة التنظيرية للتضيقات المسيطرة: ERCP بتوسيع بالون ووضع دعامة انتقائي؛ خزعة فرشاة وتحليل FISH لمراقبة سرطان الأقنية الصفراوية
03
وقاية بالمضادات الحيوية قبل ERCP وعلاج تجريبي فوري لالتهاب الأقنية الجرثومي (سيبروفلوكساسين أو سيفترياكسون معدل حسب الزرع)
04
مراقبة السرطان: MRI/MRCP سنوي مع CA 19-9؛ تنظير قولون سنوي مع خزعات في PSC-IBD؛ موجات صوتية بطنية سنوية لسلائل المرارة
05
رعاية عرضية للحكة (كوليستيرامين وريفامبين ونالتريكسون وسيرترالين) وتعويض الفيتامينات الذوابة بالدهون ومراقبة كثافة العظام مع كالسيوم/فيتامين D
06
زرع الكبد لمرض الكبد النهائي والحكة المقاومة والتهابات الأقنية الجرثومية المتكررة وسرطان الأقنية الصفراوية النقيري المبكر (بروتوكول مايو كلينيك مع علاج كيميائي إشعاعي مساعد)

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.