التليف النخاعي الأولي (PMF)

نوع من ورم تكاثري نقوي سلبي فيلادلفيا يتميز بتحول تليفي تدريجي لنخاع العظم وتكوّن الدم خارج النخاع وتضخم الطحال ونقص الخلايا.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٩ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو التليف النخاعي الأولي (PMF)؟

التليف النخاعي الأولي (PMF) ورم خبيث دموي في مجموعة الأورام التكاثرية النقوية السلبية كروموسوم فيلادلفيا (MPN)، يتميز بتليف تدريجي لنخاع العظم مع تراكم ألياف الريتيكولين والكولاجين وتضخم الطحال وتكوّن الدم خارج النخاع.

يبدأ المرض بتفعيل غير منضبط لمسار JAK-STAT نتيجة طفرات JAK2 V617F (50-60٪) أو CALR (20-30٪) أو MPL (5-10٪) في خلايا الدم الجذعية. يزداد تكاثر الخلايا النواة الكبيرة وتسبب السيتوكينات المفرزة التليف في نخاع العظم.

عادة ما تكون الصورة السريرية تدريجية: تُلاحظ فقر الدم ونقص الصفائح أو زيادتها وزيادة الكريات البيض وتضخم الطحال المتقدم وفقدان الوزن والتعرق الليلي. خطر التحول إلى ابيضاض الدم النخاعي الحاد 10-20٪. الإنذار غير متجانس؛ يُقيّم بأنظمة درجات مثل DIPSS-Plus وMIPSS70+.

الأعراض

إرهاق وتعب

شبع مبكر وانتفاخ بطني (تضخم الطحال)

فقدان وزن وتعرق ليلي

شحوب (فقر دم)

ألم عظام أو مفاصل

حكة (خاصة بعد دش ساخن)

حمى (منخفضة الدرجة)

علامات تخثر أو نزف

عوامل الخطر

تقدم السن (>65)

التعرض للإشعاع المؤين

التعرض للبنزين

MPN السابق (التحول من PV، ET)

تاريخ عائلي (نادر)

طفرات JAK2 V617F و CALR و MPL

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

إرهاق شديد
ألم بطني أو شبع مبكر
فقدان وزن أو حمى غير مفسرة
ألم عظمي
حدث خثاري أو نزفي

طرق العلاج

منخفض الخطورة: المراقبة أو العلاج العرضي

فقر الدم: إريثروبويتين، دانازول، ثاليدوميد، لينالينوميد

مثبطات JAK: روكسوليتينيب، فيدراتينيب، موميلوتينيب

استئصال الطحال (في تضخم الطحال المقاوم)

علاج إشعاعي بجرعة منخفضة (لتضخم الطحال)

زرع الخلايا الجذعية الخيفي (شفائي، تحت 70 سنة)

تجميع الخطورة بـ DIPSS-Plus أو MIPSS70+

علاج تحريضي طارئ في التحول الابيضاضي

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.