التهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي

مرض نادر يتميز بالتهاب الغدة النخامية بوساطة المناعة الذاتية.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ١٠ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Endokrinoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو التهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي؟

التهاب الغدة النخامية المناعي الذاتي هو التهاب نادر للغدة النخامية و/أو ساق الغدة النخامية بآلية مناعية ذاتية، يقدم بنقص الهرمونات، تأثير الكتلة، أو كليهما.

الأنواع الفرعية تشمل التهاب الغدة النخامية اللمفاوي (الأكثر شيوعاً، كلاسيكياً حول الولادة)، التهاب الغدة النخامية الحبيبي، التهاب الغدة النخامية المرتبط بـ IgG4، التهاب الغدة النخامية الزانثوماتي، والتهاب الغدة النخامية النخري.

وبائياً: حدوث 1/9,000,000/سنة، نسبة الإناث إلى الذكور 6:1 (لمفاوي)، ذروة حول الثلث الثالث من الحمل أو ما بعد الولادة؛ متوسط العمر 35 سنة للنساء، 45 سنة للرجال.

الفيزيولوجيا المرضية: ارتشاح لمفاوي للغدة النخامية، أجسام مضادة ضد الغدة النخامية (مضاد pit-1، مضاد PRL)، علاج مثبط نقاط التفتيش للسرطان يظهر كسبب رئيسي (مضاد CTLA-4 في 5–18٪ من المرضى).

الأعراض

صداع (40–80٪): غالباً خلف الحجاج أو أمامي، قد يكون شديداً

اضطرابات بصرية: عمى نصفي صدغي ثنائي، فقدان حدة البصر، شلل العين (إصابة الجيب الكهفي)

قصور الغدة النخامية: نقص ACTH (50–80٪، مهدد للحياة إذا لم يعالج)، نقص TSH (40–80٪)، نقص الغدد التناسلية (30–60٪)، نقص GH (60–80٪)، شذوذات البرولاكتين

السكري الكاذب (30–50٪ من التهاب القمع-الغدة النخامية الخلفية اللمفاوي): بوال، عطاش، تبول ليلي

انقطاع الطمث بعد الولادة، فشل الإرضاع، إرهاق، وتغيرات الوزن (التهاب الغدة النخامية اللمفاوي حول الولادة)

أعراض دستورية: إرهاق، ضعف، فقدان الشهية، فقدان الوزن

أعراض الأزمة الكظرية: انخفاض ضغط الدم، نقص السكر، آلام البطن، القيء (طوارئ طبية)

نقص صوديوم الدم، فرط برولاكتين الدم (تأثير الساق)

التهاب الغدة النخامية المرتبط بـ IgG4: ميزات جهازية مرتبطة (التهاب البنكرياس المناعي الذاتي، التهاب الغدد اللعابية، التليف خلف الصفاق)

عوامل الخطر

الجنس الأنثوي (نسبة التهاب الغدة النخامية اللمفاوي 6:1)

الحمل والفترة المباشرة بعد الولادة (الثلث الثالث إلى 6 أشهر بعد الولادة)

أمراض المناعة الذاتية الأخرى (التهاب الغدة الدرقية، السكري من النوع 1، داء أديسون، البهاق)

علاج مثبط نقاط التفتيش المناعي: مضاد CTLA-4 (إيبيليموماب) أكثر شيوعاً، مضاد PD-1/PD-L1 أقل شيوعاً

تاريخ عائلي لمرض المناعة الذاتية

أليلات HLA-DR4، HLA-DR5 (استعداد وراثي)

مرض مرتبط بـ IgG4 (إصابة متعددة الأعضاء)

مرض فيروسي أو جهازي حديث (ارتباط نادر)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

صداع شديد جديد، خاصة مع اضطرابات بصرية
أعراض قصور الغدة الكظرية: إرهاق شديد، انخفاض ضغط الدم، نقص السكر، اشتهاء الملح
بوال وعطاش (>3 لتر/يوم) توحي بالسكري الكاذب
فشل الإرضاع بعد الولادة، انقطاع الطمث المستمر، أو الإرهاق
عيوب الحقل البصري، شلل العين، أو فقدان مفاجئ للبصر
كتلة في الغدة النخامية يتم اكتشافها بالتصوير أثناء تقييم الصداع أو الأعراض الهرمونية
تلقي علاج مثبط نقاط التفتيش المناعي مع أعراض جديدة (تقييم الغدد الصماء العاجل)
اشتباه في الأزمة الكظرية (مهددة للحياة، تتطلب الاستشفاء الفوري)

طرق العلاج

الفحص التشخيصي: لوحة شاملة لهرمونات الغدة النخامية (ACTH، الكورتيزول، TSH، T4 الحر، FSH، LH، إستراديول/تستوستيرون، البرولاكتين، GH، IGF-1)، الكهارل المصلية، أوسموزية البول

MRI الغدة النخامية بالغادولينيوم: تشمل الميزات المميزة التضخم المتناظر للغدة النخامية والساق، التعزيز المتجانس، فقدان البقعة الساطعة للغدة النخامية الخلفية (في التهاب القمع-الغدة النخامية الخلفية)، امتداد فوق السرج

التشخيص التفريقي: ورم غدي للغدة النخامية (غير متناظر، يفرز الهرمونات)، كيس راثكي، الورم القحفي البلعومي، النقائل، الليمفوما، الساركويد، السل، تنسج الخلايا اللانغرهانس

اختبار الأجسام المضادة: مضاد pit-1، مضاد PRL، الأجسام المضادة للغدة الدرقية، مستويات IgG4 لالتهاب الغدة النخامية المرتبط بـ IgG4

خزعة الغدة النخامية: تشخيص نهائي ولكن جراحي؛ محجوز للحالات غير النمطية أو المرض المقاوم للعلاج

علاج الأزمة الكظرية الحادة: هيدروكورتيزون فوري 100 ملغ وريدي بولس ثم 50 ملغ كل 6 ساعات، إنعاش بالسوائل الوريدية، علاج العامل المحفز

استبدال الهرمونات: هيدروكورتيزون 15–25 ملغ/يوم بجرعات منقسمة (استبدال الكورتيزول، جرعات إجهادية للمرض/الجراحة)، ليفوثيروكسين لنقص TSH، الهرمونات الجنسية لقصور الغدد التناسلية، استبدال هرمون النمو لنقص GH

إدارة السكري الكاذب: ديسموبريسين (DDAVP) داخل الأنف 10–20 ميكروغرام مرتين يومياً أو فموي 0.1–0.4 ملغ مرتين يومياً، يتم تعديله حسب الأعراض وصوديوم المصل

العلاج الأول المثبط للمناعة: كورتيكوستيرويدات - بريدنيزولون 0.5–1 ملغ/كغ/يوم (40–60 ملغ) لمدة 4–6 أسابيع، ثم تخفيف على مدى 3–6 أشهر؛ تقلص الكتلة في 50–80٪

ميثيل بريدنيزولون وريدي بجرعة عالية (1 غ/يوم لمدة 3–5 أيام) للمرض الشديد مع فقدان البصر أو التطور السريع

العلاج الموفر للكورتيزون: أزاثيوبرين، ميثوتركسيت، أو ميكوفينولات موفيتيل للمرض المقاوم أو المتكرر؛ يقلل خطر الانتكاس

ريتوكسيماب: جسم مضاد أحادي النسيلة ضد CD20 للمرض المقاوم الشديد، خاصة التهاب الغدة النخامية المرتبط بـ IgG4

التهاب الغدة النخامية الناجم عن مثبط نقاط التفتيش: إيقاف أو تقليل العلاج المناعي، كورتيكوستيرويدات بجرعة عالية (1 ملغ/كغ/يوم)، استبدال الهرمونات الدائم (معظم الحالات)؛ غالباً يمكن استئناف العلاج المناعي السرطاني بعد الاستقرار

تخفيف الضغط الجراحي: جراحة عبر الوتدي لتأثير الكتلة الشديد، فقدان البصر غير المستجيب للكورتيكوستيرويدات، أو عدم اليقين التشخيصي

العلاج الإشعاعي: نادراً ما يستخدم؛ محجوز للحالات المقاومة مع كتلة مستمرة

اعتبارات الحمل: العلاج بالكورتيكوستيرويد آمن؛ مراقبة هرمونية وثيقة، تعديل جرعة الليفوثيروكسين، تجنب العوامل المسببة للتشوه

المراقبة طويلة الأمد: MRI متسلسل كل 3–6 أشهر في البداية، ثم سنوياً؛ مستويات الهرمون كل 3 أشهر للسنة الأولى، ثم مرتين سنوياً؛ معدل الانتكاس 11–25٪

تثقيف المريض: تعريف التنبيه الطبي، قواعد يوم المرض لجرعات الإجهاد (مضاعفة جرعة الكورتيزول للمرض)، التعرف على علامات تحذير الأزمة الكظرية

التشخيص: نقص الهرمونات غالباً مستمر (>50٪)؛ تقلص الكتلة مع الكورتيكوستيرويدات في معظم الحالات؛ جودة الحياة محفوظة إلى حد كبير مع استبدال الهرمونات المناسب

متابعة متعددة التخصصات: الغدد الصماء، طب الأعصاب والعيون، جراحة الأعصاب (إذا لزم الأمر)، علم الأورام (لحالات مثبط نقاط التفتيش)، أمراض النساء/التوليد لتخطيط الحمل

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Endokrinoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Endokrinoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.