المعلومات الواردة في هذا الموقع ليست لأغراض التشخيص أو العلاج. يرجى استشارة طبيبك لمشاكلك الصحية.

+90 850 321 50 00

الداء النشواني الجهازي

مرض متعدد الأعضاء ناتج عن ترسبات بروتينية شاذة

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي
آخر تحديث:

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو الداء النشواني الجهازي؟

الداء النشواني هو ترسب تجمعات بروتينية ليفية غير قابلة للذوبان في الأنسجة خارج الخلايا.

تشمل الأنواع الجهازية الرئيسية AL (السلسلة الخفيفة) وATTR (الترانسثيريتين النوع البري أو الوراثي) وAA (ناتج عن الالتهاب المزمن).

يتطلب التشخيص خزعة نسيج مع صبغة الكونغو الحمراء ودراسة كتلة الطيف لتحديد النوع.

إصابة القلب تحمل أسوأ تنبؤ وتحدد إلحاح العلاج.

العلاج الحديث يستهدف مصدر البروتين السليف: العلاج الكيميائي لـ AL، ومثبتات/مسكتات TTR لـ ATTR.

الأعراض

فشل قلبي غير مفسر مع جزء قذف محفوظ وجدران بطين سميكة
بيلة بروتينية في النطاق الكلوي مع قصور كلوي تدريجي
اعتلال عصبي محيطي مؤلم ومتلازمة النفق الرسغي (غالبًا ثنائية)
انخفاض ضغط الدم الانتصابي واختلال وظيفي للجهاز العصبي اللاإرادي
تضخم اللسان وفرفرية حول الحجاج وسهولة الكدمات (موحٍ بـ AL)
فقدان الوزن غير المقصود، التعب، اضطرابات حركية في الجهاز الهضمي
تضخم الكبد مع ارتفاع الفوسفاتيز القلوية، تضخم الطحال

عوامل الخطر

خلل بلازماوي أو الورم النخاعي المتعدد (AL)
اضطرابات التهابية مزمنة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي وحمى البحر المتوسط العائلية (AA)
طفرات TTR الوراثية (ATTRv)
العمر المتقدم وخاصة لدى الرجال فوق 65 لـ ATTR من النوع البري
غسيل الكلى طويل الأمد
تاريخ عائلي من الداء النشواني أو اعتلال عضلة القلب المبكر غير المفسر

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

  • أعراض فشل القلب مع عضلة قلب مكتنزة في تخطيط صدى القلب
  • متلازمة النفق الرسغي الثنائية إلى جانب أعراض قلبية
  • بيلة بروتينية مستمرة غير مفسرة
  • اعتلال عصبي حسي حركي مع سمات لاإرادية
  • فقدان وزن غير مقصود تدريجي مع نتائج متعددة الأعضاء

طرق العلاج

01
تحديد نوع النشواني عبر مقياس كتلة الطيف أو الكيمياء النسيجية المناعية
02
AL: أنظمة قائمة على البورتيزوميب وداراتوموماب وزرع الخلايا الجذعية الذاتي للمرضى المؤهلين
03
ATTR القلبي: مثبتات TTR (تافاميديس، أكوراميديس) ومسكتات الجينات (باتيسيران، فوتريسيران)
04
AA: علاج قوي للالتهاب الكامن؛ حصار IL-1 أو IL-6 حيثما يستطب
05
دعم قلبي بمدرات البول وإدارة دقيقة لضغط الدم؛ تجنب الديجوكسين وحاصرات قنوات الكالسيوم
06
متابعة متعددة التخصصات تشمل القلب والدم والكلى والأعصاب والاستشارة الوراثية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداًاتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.