الورم البطاني (الأبيندموما)

الأبيندموما ورم دبقي ينشأ من الخلايا البطانية المبطنة لبطينات الدماغ والقناة المركزية للنخاع الشوكي والفيلم تيرمينالي. يمثل حوالي 6-9% من جميع أورام CNS في الأطفال (ثالث أكثر ورم دماغ شيوعًا في الأطفال) و 2-3% في البالغين. المواقع التشريحية داخل الجمجمة (فوق الخيمة، الحفرة الخلفية) أو شوكية (داخل النخاع، فيلم تيرمينالي، ميكسوبابيلاري).

يدمج تصنيف WHO 2021 الميزات الجزيئية. تنقسم الأبيندمومات فوق الخيمية إلى ZFTA fusion إيجابي (سابقًا RELA-fusion، إنذار أسوأ) و YAP1 fusion إيجابي. تنقسم أبيندمومات الحفرة الخلفية إلى المجموعة A (PFA، رضع، إنذار سيء، فرط تعبير EZHIP) والمجموعة B (PFB، أطفال أكبر/بالغون، إنذار أفضل). تشمل الأبيندمومات الشوكية MYCN مضخمة (عدوانية) والميكسوبابيلاري الفريد (فيلم تيرمينالي).

يقدم المرضى استسقاء رأس من انسداد CSF (صداع، تقيؤ، وذمة حليمة في الحفرة الخلفية) أو عجز بؤري أو رنح أو ألم ظهر (شوكي). يجمع التشخيص MRI دماغ وعمود فقري كامل، علم خلايا CSF للتصنيف، وخزعة جراحية مع عمل جزيئي مدمج. الاستئصال الإجمالي الآمن الأقصى هو أقوى عامل إنذاري. العلاج الإشعاعي البؤري المساعد هو المعيار لغير الميكسوبابيلاري؛ يُستخدم إشعاع CSF كاملًا نادرًا. فائدة العلاج الكيميائي محدودة لكن تُستخدم في بروتوكولات أطفال مختارة. تجارب موجهة جزيئيًا جارية.