الناعور (هيموفيليا)

اضطراب نزفي وراثي ناتج عن نقص عوامل التخثر.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٩ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Hematoloji لدينا. احجز موعد ←

ما هو الناعور (هيموفيليا)؟

الناعور اضطراب نزفي وراثي ناتج عن نقص عوامل التخثر. الناعور A بسبب نقص العامل الثامن، والناعور B (مرض كريسماس) بسبب نقص العامل التاسع. كلاهما متنحي مرتبط بالكروموسوم X، لذا يصيب الذكور بينما تكون النساء حاملات غالبا. يصنف بحسب الشدة إلى خفيف ومتوسط وشديد.

يتميز الناعور الشديد بنزيف داخل المفاصل (مدماة المفصل). نزيف المفاصل المتكرر يؤدي إلى اعتلال مفاصل ناعوري وتلف دائم. الأورام الدموية داخل العضلات والنزيف داخل الجمجمة والنزيف الهضمي مضاعفات خطيرة أخرى.

العلاج الوقائي ببدائل العامل هو معيار الرعاية الحديث: يمنع النزف العفوي ويحمي المفاصل ويحسن جودة الحياة بشكل كبير. العوامل المؤتلفة طويلة المفعول والإميسيزوماب تحت الجلد تسهل العلاج وتحسن الالتزام.

الأعراض

نزيف المفاصل: تورم وألم ومحدودية حركة (مدماة)

ورم دموي عميق داخل العضلات

نزيف مطول من جروح بسيطة

نزيف غزير بعد قلع الأسنان أو الجراحة

تكدم بسهولة

نزيف أنف وفم عفوي

علامات نزيف داخل الجمجمة: صداع وقيء وتغير وعي (عاجل)

عوامل الخطر

تاريخ عائلي للناعور (وراثة مرتبطة بـ X)

ظهور مثبطات للعامل (يصعب العلاج)

الرياضات التلامسية والأنشطة عالية خطر السقوط

مضادات الالتهاب اللاستيرويدية والأسبرين (تخل بوظيفة الصفائح)

ضعف الالتزام بالوقاية

عدم تعويض العامل قبل الإجراءات الباضعة

الحمل وفترة ما بعد الولادة لدى الحاملات

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

تورم وألم مفصل — يتطلب حقن العامل مبكرا
أي عرض بعد إصابة بالرأس (عاجل)
نزيف لا يمكن السيطرة عليه (عاجل)
متابعة عند طبيب أمراض الدم لتخطيط الوقاية وضبط الجرعة
استشارة أمراض الدم قبل أي عملية أو إجراء سني

طرق العلاج

تعويض العامل: عامل VIII أو IX المؤتلف (حاد أو وقائي)

إميسيزوماب (هيمليبرا): وقاية تحت الجلد للناعور A (مع أو دون مثبطات)

DDAVP (ديزموبريسين): في الناعور A الخفيف

العوامل المتجاوزة لمرضى المثبطات: مركّز البروثرومبين المنشط (aPCC)، العامل السابع المنشط المؤتلف

علاج طبيعي بعد نزيف المفصل

العلاج الجيني: نتائج واعدة في التجارب السريرية

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Hematoloji في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Hematoloji

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.