متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية لدى البالغين

متلازمة انحلال الدم اليوريمية اللانمطية (aHUS) اعتلال أوعية دقيقة خثاري نادر وشديد لدى البالغين، سببه تفعيل غير منضبط للمسار البديل للمتمّم. وتُعدّ العيوب الجينية المتمّمية (CFH، CFI، MCP، C3، CFB) أو الأجسام المضادّة الذاتية الأسباب الكامنة.

يُكوّن فقر دم انحلالي اعتلالي وعائي دقيق، ونقص صفيحات، وأذية كلوية حادّة الثلاثيّ الكلاسيكي. وقد تحدث إصابة متعدّدة الأعضاء (قلب، دماغ، جهاز هضمي). وخطر الوفيات والمرض الكلوي بمرحلة نهائية مرتفع إذا لم يُعالج.

يشمل التشخيص التفريقي: فرفرية نقص الصفيحات الخثارية (TTP، نشاط ADAMTS13 <10%)، وHUS الناجم عن E. coli منتجة لذيفان شيغا. ويُعدّ إيكوليزوماب ورافوليزوماب (أجسام وحيدة النسيلة مضادّة لـ C5) العلاج الموجّه من الخط الأوّل.