الداء النشواني AL (الداء النشواني للسلسلة الخفيفة للغلوبولين المناعي)

مرض جهازي ينشأ من ترسب بروتينات السلسلة الخفيفة في الأعضاء.

الكاتب: هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي

آخر تحديث: ٩ يونيو ٢٠٢٦

تم إعداد هذا المحتوى من قبل هيئة تحرير الدليل الصحي بمستشفى سايغي، ويتم مراجعته دوريًا من قبل طبيب مختص.

المصادر (5)

هذا المحتوى لأغراض المعلومات فقط ولا يُعد نصيحة طبية. يمكنكم حجز موعد في قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) لدينا. احجز موعد ←

ما هو الداء النشواني AL (الداء النشواني للسلسلة الخفيفة للغلوبولين المناعي)؟

الداء النشواني AL مرض جهازي ينشأ من ترسب بروتينات السلسلة الخفيفة الشاذة للغلوبولين المناعي المنتجة بواسطة خلايا البلازما النسيلية في أعضاء مختلفة على شكل ألياف نشوانية. يُشاهد في 8-12 حالة لكل مليون سنوياً.

الأعضاء الأكثر تأثراً هي القلب والكلى والكبد والجهاز العصبي والأنسجة الرخوة. الإصابة القلبية هي أهم عامل إنذاري؛ قد يتطور اعتلال عضلة القلب التقييدي وفشل القلب.

للتشخيص، يلزم خزعة نسيجية مع صبغ أحمر الكونغو وإظهار الانكسار المزدوج الأخضر تحت الضوء المستقطب. يُستخدم قياس الطيف الكتلي لتصنيف النشواني. يهدف العلاج إلى قمع المرض النسيلي الكامن.

الأعراض

بيلة بروتينية بنطاق كلوي وفشل كلوي

نتائج فشل القلب (ضيق في التنفس، وذمة)

اعتلال عصبي محيطي واختلال وظيفي مستقل

ضخامة اللسان

فرفرية حول الحجاج (كدمات حول العينين)

تضخم الكبد

متلازمة النفق الرسغي

عوامل الخطر

تاريخ من اعتلال غاما الأحادي النسيلة (MGUS)

الورم النقوي المتعدد

ماكروغلوبولينمية فالدنستروم

العمر فوق 60

الجنس الذكري (تفوق طفيف)

متى يجب مراجعة الطبيب؟

إذا كنت تعاني من أي من الأعراض التالية، راجع مؤسسة صحية دون تأخير:

اقتران متلازمة كلوية وفشل قلبي غير مفسرين
فرفرية حول الحجاج وضخامة اللسان
اكتشاف بروتين أحادي النسيلة في المصل أو البول مع تلف عضوي
اعتلال عصبي محيطي واختلال وظيفي مستقل

طرق العلاج

العلاج الكيميائي (أنظمة قائمة على البورتيزوميب: VCD، CyBorD)

مزيج داراتوموماب + بورتيزوميب (المعيار الجديد)

ميلفالان بجرعة عالية مع زراعة الخلايا الجذعية الذاتية (في المرضى المؤهلين)

علاجات دعم الأعضاء (مدر للبول، مثبط ACE)

العلاج بالأجهزة وتقييم الزرع في الإصابة القلبية

المراقبة المنتظمة لاستجابة السلسلة الخفيفة الحرة

أي قسم يجب مراجعته؟

يمكنك مراجعة قسم Dahiliye (İç Hastalıkları) في مستشفانا لهذه الشكاوى. سيقوم أطباؤنا المتخصصون بإعداد خطة العلاج الأنسب لك.

معلومات عن قسم Dahiliye (İç Hastalıkları)

دعنا نساعدك

يمكنك حجز موعد مع أطبائنا المتخصصين أو الاتصال بنا لشكاواك.

احجز موعداً اتصل بنا

مواضيع صحية ذات صلة

مقالات أخرى من نفس القسم قد ترغب في الاطلاع عليها.

فقر الدم (الأنيميا)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

فقر الدم هو انخفاض الهيموغلوبين الذي يقلل نقل الأوكسجين ويسبب التعب والشحوب وضيق النفس. ليس مرضا بحد ذاته بل علامة على حالات كامنة متعددة. معظم الحالات قابلة للعلاج بالتشخيص المناسب.

فقر الدم بعوز الحديد

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يتطور فقر الدم بعوز الحديد عند نقص المدخول أو سوء الامتصاص أو زيادة الفقد، ويؤثر غالبا في النساء والأطفال. تحديد السبب الأساسي هو محور العلاج إلى جانب تعويض الحديد.

عوز فيتامين ب12

Dahiliye (İç Hastalıkları)

قد يسبب عوز فيتامين ب12 فقر دم ضخم الأرومات وأعراضا عصبية واختلالا إدراكيا. يمنع العلاج المبكر بالحقن أو الفموي المضاعفات غير القابلة للعكس.

إدارة ارتفاع ضغط الدم

Dahiliye (İç Hastalıkları)

يُسمى ارتفاع ضغط الدم بالقاتل الصامت لأنه يتقدم سنوات دون أعراض وقد يضر بالقلب والدماغ والكلى والعينين. تقلل المراقبة المنتظمة وتعديل النمط والأدوية المبنية على البينة من خطر الأمراض القلبية الوعائية بشكل كبير.

الفشل الكلوي المزمن

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكلى المزمن أحد أشيع مضاعفات الأمراض المزمنة كالسكري وارتفاع ضغط الدم، وقد يكون صامتا في مراحله المبكرة.

التهاب الكبد B (HBV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد B عدوى بفيروس DNA يسبب التهاب كبد حاداً ومزمناً مع خطر التشمع والسرطان الكبدي الخلوي؛ يدمج التشخيص HBsAg وHBeAg ومضاد HBc وDNA فيروسي مع معالجة حسب طور المرض باستخدام نظائر النوكليوزيد (إنتيكافير، تنوفوفير) وتلقيح شامل للرضع.

التهاب الكبد C (HCV)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

التهاب الكبد C فيروس RNA يسبب التهاب كبد مزمناً قد يتطور إلى تشمع وسرطان كبدي خلوي؛ تحقق أنظمة الأدوية المضادة الفيروسات المباشرة (DAA) شاملة الأنماط الحديثة (سوفوسبوفير/فيلباتاسفير وغليكابريفير/بيبرنتاسفير) استجابة فيروسية مستدامة تفوق 95% في 8–12 أسبوعاً مع فحص شامل للبالغين وشفاء شبه كامل.

مرض الكبد الدهني

Dahiliye (İç Hastalıkları)

مرض الكبد الدهني غير الكحولي (NAFLD) مرتبط ارتباطاً وثيقاً بالسمنة والمتلازمة الاستقلابية ويمكن عكسه إلى حد كبير بالعلاج المبكر.

تنبيه صحي: المعلومات الواردة في هذه الصفحة مُعدة لأغراض المعلومات العامة فقط. لا تحل محل التشخيص والعلاج الطبي. يرجى استشارة طبيبك لشكاواك.