Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi

IgG aracılı ekstravasküler hemolizle karakterize en sık görülen otoimmün hemolitik anemi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Sıcak Tip Otoimmün Hemolitik Anemi Nedir?

Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi (wAIHA — warm autoimmune hemolytic anemia), otoimmün hemolitik anemilerin en sık görülen formudur ve tüm AIHA vakalarının %60-70'ini oluşturur. Patogenezinde eritrosit membran antijenlerine karşı yönelmiş IgG tipinde (bazen IgA) sıcak otoantikorlar yer alır. Bu antikorlar 37°C'de en yüksek aktiviteyi gösterir ve eritrosit yüzeyine bağlanır; kompleman aktivasyonu değişken düzeydedir.

wAIHA'nın patogenezindeki temel mekanizma antikorla kaplanmış eritrositlerin dalakta ve daha az oranda karaciğerdeki makrofajlar tarafından Fc reseptör aracılı fagositozla ekstravasküler olarak yok edilmesidir. Bu nedenle splenektomi tedavide önemli bir seçenektir. Direkt antiglobulin testi (DAT — direkt Coombs testi) IgG ve/veya C3d için pozitiftir. İdyopatik (primer) veya sekonder olabilir: lenfoproliferatif hastalıklar (KLL en sık), SLE, ilaçlar, enfeksiyonlar, solid tümörler.

wAIHA klinik olarak hafiften yaşamı tehdit eden şiddete kadar geniş bir spektrumda seyredebilir. Tipik bulgular arasında anemi, sarılık, splenomegali, retikülositoz, yüksek LDH, düşük haptoglobin ve indirekt bilirubin yüksekliği vardır. Tedavide birinci basamak kortikosteroidlerdir ve hastaların %70-80'inde ilk yanıt alınır; ancak steroid bağımlılığı veya nüks sık görülür. İkinci basamakta rituksimab ve splenektomi etkilidir.

Belirtiler

Solukluk, yorgunluk, halsizlik
Sarılık (skleral ikter)
İdrarda koyulaşma (ürobilinojen artışı)
Nefes darlığı ve çarpıntı
Splenomegali (%50-60)
Ateş, baş ağrısı (akut ağır hemolizde)
Evans sendromu: wAIHA + immün trombositopeni
Konjestif kalp yetmezliği (ağır anemide)

Risk Faktörleri

Lenfoproliferatif hastalıklar: KLL (%15-20'sinde wAIHA), lenfoma
Otoimmün hastalıklar: SLE, romatoid artrit, otoimmün tiroiditi
İlaçlar: Metildopa, levodopa, penisilin, sefalosporin, NSAID
Enfeksiyonlar: EBV, CMV, hepatit, HIV, Mikoplazma (nadir)
Solid tümörler (mide, kolon, over, tiroid)
Kadın cinsiyeti (hafif daha sık)
İleri yaş (50-70 pik), ancak her yaşta görülebilir

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Solukluk + sarılık + idrarda koyulaşma acil hematoloji başvurusu
  • Ağır semptomatik anemide (hemoglobin <7 g/dL) hastaneye yatış gerekli
  • Kortikosteroid altında nüks veya yanıtsızlık hematoloji değerlendirme
  • Sekonder hastalık şüphesi (lenfadenopati, cilt bulguları) araştırılmalı

Tedavi Yöntemleri

01
Birinci basamak: Prednizon (1 mg/kg/gün) — uzun süreli tedricen azaltma
02
İkinci basamak: Rituksimab (375 mg/m²/hafta × 4 hafta)
03
Splenektomi: Steroid bağımlılığı veya yanıtsızlıkta etkili (aşı profilaksisi şart)
04
İmmünosüpresifler: Azatioprin, siklofosfamid, siklosporin, mikofenolat mofetil
05
IVIG: Geçici etki, akut ağır hemolizde köprü tedavi
06
Kan transfüzyonu: Uyumlu ünite bulmak zor — en az uyumsuz ünite
07
Hedefli tedaviler (araştırmalı): Sutimlimab (anti-C1s), fostamatinib

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.