Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Waldenström Makroglobulinemisi

IgM üreten lenfoplazmasitik lenfoma — hiperviskozite ve nöropatiyle seyreder.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Waldenström Makroglobulinemisi Nedir?

Waldenström makroglobulinemisi (WM), kemik iliğindeki lenfoplazmasitik lenfoma (LPL) hücrelerinin IgM monoklonal protein (M-protein) üretmesiyle tanımlanan nadir bir B hücreli hematolojik maligniteididir. Çoğu olguda MYD88 L265P mutasyonu saptanır (>%90); bu mutasyon hem tanıda hem de tedavi seçiminde rol oynar.

IgM M-proteinin serum viskozitesini artırmasıyla gelişen hiperviskozite sendromu; görme bulanıklığı, baş ağrısı ve nörolojik bulgulara yol açar. Krioglobulinemi, soğuk aglütinin hastalığı ve IgM'ye bağlı periferik nöropati WM'nin önemli klinik belirtileridir.

WM, yavaş seyirli bir hastalık olmakla birlikte genellikle kür edilemez; ancak güncel tedavilerle uzun dönem hastalık kontrolü mümkündür. Semptomatik hale gelmeden tedavi başlanması sağkalımı iyileştirmez.

Belirtiler

Yorgunluk ve anemi
Hiperviskozite: Baş ağrısı, görme bulanıklığı, denge bozukluğu, burun kanaması
Periferik duyusal nöropati: Elda-ayakta uyuşma (IgM anti-MAG nöropati)
Lenf bezi büyümesi ve splenomegali
Soğukla tetiklenen Raynaud fenomeni (krioglobulinemi)
Hemolitik anemi (soğuk aglütinin hastalığı)
Hiperviskozite: Göz dibinde damar dolgunluğu

Risk Faktörleri

Yaş (>60 yaş pik)
Erkek cinsiyet
Kuzey Avrupa kökenli
Ailede B hücreli malignite öyküsü
IgM MGUS (premalign öncül durum)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Serum proteininde yüksek IgM saptanması hematoloji başvurusu gerektirir
  • Periferik nöropati ile birlikte anemi ve splenomegali
  • Hiperviskozite semptomları (görme bulanıklığı, baş ağrısı) acil plazmaferez gerektirebilir
  • IgM MGUS tanısı alanlarda düzenli hematoloji izlemi önerilir

Tedavi Yöntemleri

01
Asemptomatik WM: Aktif izlem (watch and wait)
02
Semptomatik WM: BTK inhibitörü ibrutinib veya zanubrutinib (monoterapi, özellikle MYD88 mutasyonu varlığında)
03
Ritüksimab bazlı kombinasyonlar: DRC (deksametazon+ritüksimab+siklofosfamid), BR (bendamustin+ritüksimab)
04
Hiperviskozite acil: Plazmaferez
05
Allojenik veya otolog kök hücre nakli: Refrakter/nüks olgularda
06
IgM nöropatisi: Ritüksimab (anti-MAG antikorunu baskılar)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.