Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

0850 321 50 00

Von Willebrand Hastalığı (Kapsamlı Bakış)

En sık görülen kalıtsal kanama bozukluğu — tipler, tanı ve tedavi yönetimi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Von Willebrand Hastalığı (Kapsamlı Bakış) Nedir?

Von Willebrand hastalığı (VWH), von Willebrand faktörünün (VWF) niceliksel ya da niteliksel eksikliğinden kaynaklanan en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur. VWF, hem trombosit adezyonunu hem de Faktör VIII'in taşınmasını sağlayan kritik bir hemostaz proteinidir. VWH genel populasyonda yaklaşık %1 sıklıkla görülür.

VWH üç ana tipte sınıflandırılır: Tip 1 (kısmi miktar azalması, en sık, %70), Tip 2 (niteliksel defekt, dört alt tipi mevcuttur: 2A, 2B, 2M, 2N) ve Tip 3 (VWF'nin tam yokluğu, en ağır form). Tip 2B trombositopeniye yol açması, Tip 2N ise Faktör VIII eksikliğini taklit etmesiyle dikkat çekicidir.

Tanı, VWF antijeni (VWF:Ag), VWF ristosetinle kofaktör aktivitesi (VWF:RCo) ve Faktör VIII aktivitesi ölçümleriyle birlikte kapsamlı panel ile konur. Multimer analizi Tip 2 sınıflaması için gereklidir.

Belirtiler

Burun kanaması (epistaksis) — özellikle çocuklukta
Diş çekimi veya minör cerrahi sonrası uzamış kanama
Menoraji (kadınlarda belirgin)
Kolay morarma
Deri kesiklerinde uzamış kanama
Gastrointestinal kanama (Tip 3 veya AVM birlikteliğinde)
Eklem kanaması (Tip 3'te hemofili benzeri)

Risk Faktörleri

Otozomal dominant kalıtım (Tip 1 ve Tip 2)
Otozomal resesif kalıtım (Tip 3 ve Tip 2N)
Ailede kanama öyküsü
Kan grubu O (VWF düzeyleri daha düşük olabilir)
Edinsel VWH: Lenfoma, myeloproliferatif hastalık, otoimmün durumlar

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Aileden kanama öyküsü ve kendinde tekrarlayan mukokütanöz kanamalar varsa hematoloji
  • Menoraji demir eksikliğine yol açmışsa VWH taraması
  • Cerrahi veya diş çekimi öncesinde kanama öyküsü olan hastalarda preoperatif hemostaz değerlendirmesi
  • aPTT uzaması ile birlikte klinik kanama olan hastalarda VWH araştırması

Tedavi Yöntemleri

01
Tip 1 VWH, minör işlemler: Desmopressin (DDAVP) intranasal veya IV — VWF ve FVIII salınımını uyarır
02
DDAVP yanıtsız veya Tip 2/3: VWF konsantresi (Haemate P, Wilate vd.)
03
Antifibrinolitikler: Traneksamik asit — mukokütanöz kanamada yardımcı
04
Menoraji: Traneksamik asit, oral kontraseptifler, progestinler
05
Tip 2B: DDAVP kontrendike (trombositopeniyi kötüleştirir)
06
Vonicog alfa: Rekombinant insan VWF, en saf form

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu AlBize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.