Von Willebrand Hastalığı

En sık görülen kalıtsal kanama bozukluğu olan von Willebrand hastalığının tanı ve tedavisi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Von Willebrand Hastalığı Nedir?

Von Willebrand hastalığı (VWH), von Willebrand faktörünün (VWF) kantitatif veya kalitatif bozukluğuna bağlı en sık görülen kalıtsal kanama bozukluğudur. Genel popülasyonun yaklaşık %1'ini etkiler. VWF hem trombosit adezyonunu sağlar hem de Faktör VIII'i korur; eksikliği muköz membran ve deri kanamasına yol açar.

Üç ana tipi vardır: Tip 1 (en sık, hafif kantitatif eksiklik), Tip 2 (kalitatif bozukluk, birden fazla alt tipi mevcuttur) ve Tip 3 (nadir, ağır kantitatif eksiklik). Tip 1 ve bazı Tip 2 vakaları kimi zaman ciddi klinik bulgu vermeyebilir ve cerrahi ya da doğum gibi zorlanma durumlarında fark edilir.

VWH'de tanı öykü, aile hikâyesi ve özgül laboratuvar testleriyle (VWF antijeni, VWF aktivitesi, Faktör VIII düzeyi, VWF multimerler) konulur. Standart pıhtılaşma testleri (PT/INR, aPTT) çoğu zaman normal kalabilir.

Belirtiler

Kolayca morarmak

Burun kanaması (epistaksis)

Diş eti kanaması

Aşırı menstrüel kanama (menoraji)

Cerrahi veya diş işlemi sonrası uzun süren kanama

Deriden yüzeysel kesiklerde uzun kanama süresi

Nadir: Eklem ve kas kanamaları (ağır Tip 3'te)

Risk Faktörleri

Ailede VWH öyküsü (otozomal dominant veya resesif kalıtım)

Kadın cinsiyet (menstrüel kanama nedeniyle daha belirgin)

NSAİİ ve aspirin kullanımı

Bazı antihipertansif ve antidepresan ilaçlar (edinsel VWH için)

Kalp kapak hastalıkları (edinsel VWH için)

Hipotiroidizm (VWF düzeyini düşürebilir)

Tanı gecikmesi (cerrahi veya doğumda ciddi kanama riski)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Sık tekrarlayan burun veya diş eti kanamaları olduğunda
Aşırı menstrüel kanama (ped/tampon saatte birden fazla değiştirme) yaşandığında
Cerrahi sonrası beklenmedik aşırı kanama görüldüğünde
Ailede kanama bozukluğu öyküsü varsa değerlendirme için
Gebelik planlanıyorsa hematoloji değerlendirmesi

Tedavi Yöntemleri

DDAVP (desmopressin): Tip 1 VWH'de VWF ve Faktör VIII salınımını artırır

VWF içeren plazma kaynaklı konsantreler: Tip 2 ve Tip 3 ile DDAVP yanıtsız vakalarda

Antifibrinolitikler: Traneksamik asit (özellikle muköz membran kanamalarında)

Hormonal tedavi: Menoraji yönetiminde oral kontraseptifler veya levonorgestrel IUD

Rekombinan VWF: Özellikle ağır vakalarda

Cerrahi ve diş işlemleri öncesi profilaktik DDAVP veya faktör konsantresi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.