Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Tüylü Hücreli Lösemi — Kladribin ile Tedavi

Pansitopeni ve splenomegali ile seyreden nadir kronik B-hücreli lenfoproliferatif hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Tüylü Hücreli Lösemi — Kladribin ile Tedavi Nedir?

Tüylü hücreli lösemi (HCL), olgun B-lenfositlerden köken alan nadir kronik lenfoproliferatif hastalıktır. Hücreler karakteristik sitoplazmik saçak benzeri projeksiyonlar gösterir. BRAF V600E mutasyonu hastalığın patognomonik moleküler işaretidir ve neredeyse tüm klasik HCL olgularında bulunur.

Klinik pansitopeni, masif splenomegali ve yineleyen enfeksiyonlarla karakterizedir. Monositopeni (ayırıcı özellik) nonspesifik atipik mikobakteriyel enfeksiyonlara yatkınlık yaratır. Kemik iliği aspirasyonu çoğu zaman dry tap ile sonuçlanır; trephine biyopsi tanı için gereklidir.

Tedavide pürin analoğu kladribin (0.1 mg/kg/gün SC × 5-7 gün veya tek kurs IV 2-saat infüzyon) tek siklus ile hastaların %80-90'ında tam remisyon sağlar. Pentostatin alternatif puratif ajandır. Nüks olgularda rituksimab eklenmesi veya BRAF inhibitörü vemurafenib + obinutuzumab seçenekleri mevcuttur. Varyant HCL (HCL-v) BRAF negatif olup yanıt düşüktür.

Belirtiler

Halsizlik ve yorgunluk (anemi)
Enfeksiyon eğilimi (nötropeni, monositopeni)
Kanama eğilimi (trombositopeni)
Splenomegali (erken doyma, sol üst ağrı)
Kilo kaybı
Gece terlemesi
Lenfadenopati (nadir)
Sarılık

Risk Faktörleri

Erkek cinsiyeti (%80)
Orta yaş (50-70)
BRAF V600E mutasyonu
Radyasyon maruziyeti
Sigara kullanımı
Tarım/böcek ilacı maruziyeti

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Pansitopeni ve splenomegali
  • Tekrarlayan enfeksiyonlar
  • Sol üst karın ağrısı
  • Açıklanamayan morluk ve kanama
  • Kilo kaybı

Tedavi Yöntemleri

01
Kladribin 0.1 mg/kg/gün SC × 5-7 gün
02
Alternatif: Pentostatin 4 mg/m² IV Q2W
03
BRAF V600E testi
04
Rituksimab ekleme (refrakter)
05
Vemurafenib + obinutuzumab (nüks)
06
Moxetumomab pasudotoks (refrakter)
07
Antibakteriyel, antifungal profilaksi
08
Splenektomi (sınırlı endikasyon)

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.