Bu sitedeki bilgiler tıbbi tanı ve tedavi amacı taşımamaktadır. Sağlık sorunlarınız için mutlaka hekiminize başvurunuz.

Ana içeriği atla

Tümör İndüklü Osteomalazi (TIO)

FGF23 salgılayan mezenkimal tümörlere bağlı edinsel hipofosfatemi sendromu.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu
Yayın tarihi:

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Endokrinoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Tümör İndüklü Osteomalazi (TIO) Nedir?

Tümör indüklü osteomalazi (TIO), genellikle iyi huylu ve küçük boyutlu (çoğunlukla <3 cm) mezenkimal tümörlerin aşırı FGF23 salgılayarak böbrekten fosfor atılımını artırması sonucu ortaya çıkan nadir bir paraneoplastik sendromdur. Tümör çoğu zaman 'fosfatürik mezenkimal tümör, karma bağ dokusu varyantı' (PMTMCT) olarak adlandırılır.

Klinik tablo insidious başlangıçlıdır; yavaş yavaş ortaya çıkan kemik ağrısı, kas güçsüzlüğü, kırıklar ve kısa boya kadar gider. Hipofosfatemi hafif olabilir, kronik olduğu için atlanabilir. Hastalar genellikle yıllar boyunca yanlış tanılarla (romatolojik, depresyon) takip edilirler.

Tanıda persistan hipofosfatemi, yüksek FGF23, düşük 1,25(OH)2D ve yüksek alkalin fosfataz vardır. Tümörün lokalizasyonu oldukça zordur; küçük, sessiz ve vücudun herhangi bir yerinde (kemik, yumuşak doku, baş-boyun) olabilir. 68Ga-DOTATATE PET/CT veya octreotide sintigrafisi ile saptanır. Cerrahi küratifdir.

Belirtiler

Yaygın kemik ağrısı
Kas güçsüzlüğü ve halsizlik
Kemik kırıkları (minimal travma ile)
Yürüme güçlüğü
Kısa boy (kronik olgularda)
Eklem tutulumu ve tendon ağrısı
Yorgunluk ve depresif duygu durumu
Minimum palpe edilen tümör (bulunabilirse)

Risk Faktörleri

Mezenkimal tümör varlığı
Persistan hipofosfatemi
Yüksek FGF23 düzeyi
Kronik kemik ağrısı öyküsü
Yıllarca süren yanlış tanı
Orta-ileri yaş
Birkaç organ sistemini etkileyen belirtiler
Ailevi öykü yoktur (edinsel)

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

  • Erişkin başlangıçlı hipofosfatemi
  • Yaygın kemik ağrısı + güçsüzlük
  • Açıklanamayan patolojik kırıklar
  • Yüksek alkalin fosfataz + düşük fosfor
  • Kronik tanısız romatolojik tablo
  • Yüksek FGF23 saptanması

Tedavi Yöntemleri

01
Tümörün cerrahi eksizyonu (tam kür)
02
Oral fosfor + aktif vitamin D (kalsitriol) tümör bulunana kadar
03
Burosumab (FGF23 antikoru) tümör rezeke edilemeyenlerde
04
68Ga-DOTATATE PET/CT ile tümör araştırması
05
Octreotide sintigrafisi
06
Multidisipliner endokrin-onkoloji-radyoloji
07
Uzun süreli fosfor ve FGF23 takibi
08
Rekürren tümör araştırması

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Endokrinoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Endokrinoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.