Edinsel Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)

ADAMTS13 eksikliğine bağlı mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Edinsel Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) Nedir?

Edinsel trombotik trombositopenik purpura (TTP), ADAMTS13 enziminin immünoglobulin G (IgG) otoantikor inhibitörleri tarafından fonksiyonel olarak inaktive edilmesi sonucu ultra-büyük VWF multimerlerinin biriktiği, yaygın mikrotrombus oluşumu, mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve organ iskemisine yol açan nadir hematolojik acil bir durumdur.

Klasik pentad; trombositopeni, mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistositler), nörolojik bulgular, böbrek tutulumu ve ateşi kapsar; ancak günümüzde tanı trombositopeni + MAHA + ADAMTS13 aktivitesi < %10 ile konulur. PLASMIC veya French skoru gibi risk tahmin araçları plazma değişimi kararını yönlendirir.

Tedavi edilmezse mortalite %90'ın üzerindedir. Terapötik plazma değişimi (PEX), ritüksimab ve kaplacizumab (anti-VWF nanobody) üçlü tedavisi ile mortalite %5'in altına düşmüştür. ADAMTS13 aktivite düzeyi takibi relaps öngörüsünde kritiktir.

Belirtiler

Deri ve mukoza kanamaları (peteşi, purpura, ekimoz)

Yorgunluk, solukluk (anemi)

Nörolojik bulgular: Baş ağrısı, konfüzyon, afazi, nöbet, koma

Karın ağrısı ve bulantı

Sarılık (hemolize bağlı indirekt hiperbilirubinemi)

Oligüri veya hematüri (böbrek tutulumu)

Risk Faktörleri

Kadın cinsiyet (2-3 kat daha sık)

Afrika kökenli bireyler (daha yüksek insidans)

Otoimmün hastalık öyküsü (SLE, APS)

Gebelik

Obezite

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Trombositopeni + mikroanjiyopatik hemolitik anemi (şistosit + LDH yüksek + haptoglobin düşük) saptandığında—ACİL
Açıklanamayan trombositopeni ile birlikte nörolojik bulgular geliştiğinde
Periferik yaymada şistositler görüldüğünde
Önceki TTP öyküsü olan hastada alevlenme bulguları ortaya çıktığında

Tedavi Yöntemleri

Terapötik plazma değişimi (PEX): Acil başlanmalı—ADAMTS13 inhibitörü uzaklaştırılır, fonksiyonel enzim replase edilir

Kortikosteroidler: Prednizon 1 mg/kg/gün veya puls metilprednizolon

Ritüksimab: Anti-ADAMTS13 otoantikor üretimini baskılar

Kaplacizumab: Anti-VWF nanobody—mikrotrombus oluşumunu hızla durdurur

ADAMTS13 aktivite takibi: Remisyon monitorizasyonu ve relaps öngörüsü

Relaps profilaksisi: ADAMTS13 < %20 düşüşünde preemptif ritüksimab

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.