Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP)

ADAMTS13 eksikliğine bağlı, acil plazma değişimi gerektiren mikroanjiyopatik hemolitik anemi.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) Nedir?

Trombotik trombositopenik purpura (TTP), VWF'yi parçalayan ADAMTS13 metaloproteazın ağır eksikliği (<10%) nedeniyle büyük VWF multimerlerinin mikrovasküler yatakta birikmesi ve yaygın mikrotrombüs oluşumuyla seyreden hayatı tehdit eden bir mikroanjiyopatik hemolitik anemidir (MAHA). İmmün (otoimmün, anti-ADAMTS13 antikoru) veya kalıtsal (Upshaw-Schulman sendromu, homozigot ADAMTS13 mutasyonu) formda görülür.

TTP klasik pentad ile tanımlanır: MAHA, trombositopeni, nörolojik bulgular, ateş ve böbrek yetmezliği. Ancak klinik uygulamada tüm beş bulgunun birlikte görülmesi sık değildir; MAHA + trombositopeni varlığında TTP'nin ekarte edilmesi zorunludur. PLASMIC skoru TTP olasılığını ön değerlendirmede kullanılır.

Tedavide gecikme mortaliteyi dramatik biçimde artırır. TTP şüphesinde ADAMTS13 düzeyi ve inhibitör testi için kan alındıktan sonra terapötik plazma değişimine (TPD) derhal başlanmalıdır.

Belirtiler

Mikroanjiyopatik hemolitik anemi: Sarılık, solgunluk, LDH yüksekliği

Trombositopeni: Peteşi, purpura, morarma

Nörolojik bulgular: Baş ağrısı, konfüzyon, konvülziyon, inme

Ateş

Böbrek yetmezliği (değişken şiddet)

Karın ağrısı

Periferik yayma: Şistositler (parçalanmış eritrositler)

Risk Faktörleri

Otoimmün TTP: Kadın cinsiyet, 30-50 yaş, Afrika kökenli

Gebelik

HIV enfeksiyonu

Bazı ilaçlar (kinin, tiklopidin, klopidogrel — nadir)

Kalıtsal TTP: Homozigot ADAMTS13 mutasyonu

Otoimmün hastalık öyküsü

Obezite

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Trombositopeni + hemolitik anemi birlikteliği acil hematoloji başvurusu — TTP ekarte edilmeli
Nörolojik bulgular + peteşi + anemi üçlüsü hematolojik acil
Periferik yaymada şistosit görülmesi MAHA tanısını düşündürür ve acil tetkik gerektirir
Plazmaferezin başlanmasında saatler hayat belirleyici olabilir

Tedavi Yöntemleri

Terapötik plazma değişimi (TPD/plazmaferez): Acil başlangıç, günlük uygulanır

Kortikosteroid: Metilprednizolon IV yüksek doz

Kaplacizumab: VWF'ye karşı nanobody; TPD ile birlikte remisyonu hızlandırır ve nüksü azaltır

Ritüksimab: Refrakter veya nüks TTP'de anti-CD20 (otoimmün antikorun baskılanması)

Siklosporin, bortezomib: Dirençli vakalarda

Kalıtsal TTP: Düzenli FFP infüzyonları; rekombinant ADAMTS13 klinik çalışmada

Trombosit transfüzyonundan kaçınma (kontrendike)

ADAMTS13 düzeyi takibiyle nüks izlemi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.