TRAPS (TNF Reseptör Birlikteli Periyodik Sendrom)

TNFRSF1A geninde mutasyonla seyreden uzun süreli ateş atakları ile giden otoinflamatuvar hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

TRAPS (TNF Reseptör Birlikteli Periyodik Sendrom) Nedir?

TRAPS (TNF Receptor-Associated Periodic Syndrome), TNFRSF1A geninde heterozigot mutasyonlar sonucu ortaya çıkan otozomal dominant kalıtımlı ailevi otoinflamatuvar hastalıklardan biridir. Ateş ataklarının Ailevi Akdeniz Ateşinden (FMF) farkı belirgin biçimde daha uzun sürmesidir (ortalama 1-4 hafta).

Hastalık tipik olarak çocukluk döneminde başlar, ancak herhangi bir yaşta da kendini gösterebilir. Atakların arası haftalar ile aylar arasında değişir. Her atakta hasta ateşli; ağır miyalji, karın ağrısı ve migratuvar eritematöz döküntülerle belirlenir.

Komplikasyonlar arasında en önemlisi AA amiloidozudur ve %10-25 oranında görülür; böbrek yetmezliğine ilerleyebilir. Bu nedenle erken tanı ve biyolojik ajanlarla kalıcı inflamasyon kontrolü kritik önem taşır.

Belirtiler

Uzun süreli (1-4 hafta) ateş atakları

Migratuvar miyalji ve eritematöz cilt lezyonları

Periorbital ödem ve konjonktivit

Karın ağrısı, bulantı ve kusma

Monoartrit veya oligoartrit

Göğüs ağrısı (plörit, perikardit)

Ciltte eritemli migratuvar döküntü

Testiküler ağrı (erkeklerde)

Risk Faktörleri

TNFRSF1A gen mutasyonu (otozomal dominant)

Pozitif aile öyküsü

Kökeni Kuzey Avrupa ve İrlanda toplumu

Ailesel ateş sendromu anamnezi

Kronik yüksek CRP ve SAA düzeyleri

Kuşak içi birden fazla etkilenmiş birey

Çocukluk başlangıçlı tekrarlayan ateş

Uzun dönemde amiloidoz gelişimi riski

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Uzun süreli ateş atakları ve cilt lezyonları
Aile öyküsünde periyodik ateş sendromu
FMF tanısına rağmen kolşisin yanıtsızlığı
Migratuvar döküntü ve ödem birlikteliği
Tekrarlayan karın ağrısı atakları
Proteinüri veya böbrek fonksiyon bozukluğu

Tedavi Yöntemleri

NSAİİ ve kısa süreli glukokortikoidler semptomatik tedavi

Etanercept (yanıt değişkendir)

IL-1 blokerleri: anakinra birinci basamak biyolojik

Kanakinumab (uzun etkili IL-1 inhibitörü)

Amiloidoz izlemi için düzenli idrar tahlili

Genetik danışmanlık ve aile taraması

Kolşisin (kısmi yanıt)

Uzun süreli inflamasyon baskılama stratejisi

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Dahiliye (İç Hastalıkları) bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Dahiliye (İç Hastalıkları) Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.