Geçici Anormal Miyelopoez (TAM)

Down sendromlu yenidoğanların bir kısmında görülen geçici lösemi-benzeri hastalık.

Yazan: Saygı Hastanesi Sağlık Rehberi Editör Kurulu

Yayın tarihi: 1 Şubat 2026

Bu içerik genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için lütfen hekiminize danışınız.

Kaynaklar (5)

Bu içerik bilgi amaçlıdır, tıbbi tavsiye niteliği taşımaz. Hematoloji bölümümüzden randevu alabilirsiniz. Randevu Al →

Geçici Anormal Miyelopoez (TAM) Nedir?

Geçici anormal miyelopoez (TAM — transient abnormal myelopoiesis), Down sendromlu (trizomi 21) yenidoğanların yaklaşık %10'unda görülen ve periferik kanda dolaşan miyeloblastlar ile karakterize lösemi benzeri bir durumdur. Daha önce 'transient myeloproliferative disorder (TMD)' veya 'transient leukemia of Down syndrome' olarak da adlandırılmıştır. TAM'ın altında yatan moleküler değişiklik, GATA1 geninde kazanılmış somatik mutasyondur.

TAM'ın özelliği, olguların büyük çoğunluğunda (%80) tedavi gerektirmeden ilk 3 ay içinde spontan rezolüsyonudur. Ancak bu 'geçici' hastalığı yaşayan çocukların yaklaşık %20-30'unda sonraki 4 yıl içinde akut miyeloid lösemi (ML-DS — Down sendromu ile ilişkili miyeloid lösemi) gelişir. Bu nedenle TAM tanılı bebekler yakın hematolojik takipte kalmalıdır.

TAM'ın klinik spektrumu asemptomatikten yaşamı tehdit eden organ yetmezliğine kadar değişir. Hastalık ağırlığı karaciğer disfonksiyonu, kardiyak yetmezlik, trombositopeni, perikardiyal/plevral efüzyon ile belirlenir. Şiddetli TAM'da düşük doz sitarabin kemoterapisi kullanılır; aksi halde destek tedavisi yeterlidir. GATA1 mutasyon analizi tanı ve takipte önemlidir.

Belirtiler

Yenidoğanda dolaşımda blast hücre varlığı (kan yayması)

Hepatomegali, splenomegali

Lökositoz (özellikle yüksek beyaz küre)

Trombositopeni veya trombositoz

Karaciğer fibrozu ve kolestaz (şiddetli vakalarda)

Perikardiyal ve plevral efüzyon

Deri döküntüleri (vesikülopüstüler erüpsiyon)

Şiddetli TAM: Kalp yetmezliği, böbrek disfonksiyonu

Risk Faktörleri

Down sendromu (trizomi 21) — TAM riski %10

GATA1 somatik mutasyonu (TAM klonunu belirler)

Yenidoğan dönemi (ilk 3 ay)

Prenatal GATA1 mutasyonu (in utero başlangıç)

Aile öyküsü TAM/ML-DS genellikle yoktur (somatik mutasyon)

Mozaik trizomi 21 de TAM riski taşır

Ne Zaman Doktora Başvurmalı?

Aşağıdaki belirtilerden herhangi birini yaşıyorsanız vakit kaybetmeden bir sağlık kuruluşuna başvurun:

Down sendromlu yenidoğanda hematolojik anormallik — çocuk hematoloji konsültasyonu
Karaciğer disfonksiyonu, asit, kalp yetmezliği belirtileri acil
TAM tanılı bebekte hastaneden taburcu sonrası rutin takip
Tanı sonrası 4 yıl boyunca ML-DS gelişim riski için takip

Tedavi Yöntemleri

Hafif TAM: Gözlem — spontan rezolüsyon beklenir

Şiddetli TAM: Düşük doz sitarabin (1-1.5 mg/kg/gün, 7 gün)

Organ disfonksiyonu: Destek tedavi, transfüzyon, kardiyak/hepatik destek

GATA1 mutasyon takibi: MRD izlemi

ML-DS gelişirse: Pediatrik ML-DS protokolü (çok iyi prognoz, %80 kür)

Uzun dönem takip: 4 yıl boyunca düzenli hemogram

Hangi Bölüme Başvurmalı?

Bu şikâyetler için hastanemizin Hematoloji bölümüne başvurabilirsiniz. Uzman hekimlerimiz size en uygun tedavi planını oluşturacaktır.

Hematoloji Bölümü Hakkında Bilgi Alın

Size yardımcı olalım

Şikâyetleriniz için uzman hekimlerimizden randevu alabilir veya bize ulaşabilirsiniz.

Randevu Al Bize Ulaşın

İlgili Sağlık Konuları

Aynı bölümden incelemek isteyebileceğiniz diğer makaleler.

Anemi (Kansızlık)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Anemi, dokulara yeterli oksijen taşınamadığında ortaya çıkan yorgunluk, solgunluk ve nefes darlığıyla seyreden bir tablodur.

Demir Eksikliği Anemisi

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Yetersiz demir alımı veya kronik kan kaybı sonucu gelişen demir eksikliği anemisi, özellikle kadınları ve çocukları etkiler.

B12 Vitamini Eksikliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

B12 eksikliği; anemi, nörolojik belirtiler ve bilişsel sorunlara yol açabilen ve erken tedaviyle büyük ölçüde önlenebilen bir durumdur.

Hipertansiyon (Yüksek Tansiyon)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hipertansiyon, 'sessiz katil' olarak bilinir; çünkü genellikle belirti vermeksizin yıllarca ilerleyerek ciddi komplikasyonlara zemin hazırlar.

Kronik Böbrek Yetmezliği

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Kronik böbrek hastalığı; hipertansiyon ve diyabet gibi kronik durumların en sık komplikasyonlarından biridir ve erken evrede belirti vermeyebilir.

Hepatit B

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit B, aşıyla önlenebilen ancak kronikleştiğinde siroz ve karaciğer kanserine zemin hazırlayan viral bir karaciğer hastalığıdır.

Hepatit C

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Hepatit C, günümüzde yüksek başarı oranıyla tedavi edilebilen; ancak geç tanındığında siroza ilerleyebilen bir karaciğer hastalığıdır.

Karaciğer Yağlanması (Yağlı Karaciğer)

Dahiliye (İç Hastalıkları)

Non-alkolik yağlı karaciğer hastalığı (NAFLD), obezite ve metabolik sendromla yakından ilişkili olup erken tedavide büyük ölçüde geri dönüşümlüdür.

Sağlık Uyarısı: Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amacıyla hazırlanmıştır. Tıbbi tanı ve tedavi yerine geçmez. Şikâyetleriniz için mutlaka hekiminize başvurunuz. Saygı Hastanesi, bu sayfadaki bilgilere dayanılarak yapılan uygulamalardan sorumluluk kabul etmez.